Beribéri (deficiência de tiamina)

Beriberi é uma condição causada por falta de vitamina B1 (tiamina), uma vitamina solúvel em água necessária para o metabolismo de hidratos de carbono e Termoli.

Tiamina é essencial para a maioria dos vertebrados e alguns microorganismos. A doença foi descrita pela primeira vez pelo médico holandês Jacobus Bonitus Java. Os nativos chamou-lhe fornecido o beribéri, concebida como ovelhas porque os pacientes tropeçou e foi como ovelhas.

Beriberi tem duas formas principais em seres humanos, de acordo com os sistemas de máximos: danos beriberi molhado por disfunção cardiovascular edematoso e disfunção multifocal beriberi seco nervoso periférico e central. Muitas vezes os pacientes têm elementos de ambas as formas da doença.

Embora seja uma deficiência de vitamina único, a falta de tais efeitos são graves. As explicações possíveis para a patogénese da doença incluem a combinação com outras deficiências nutricionais, co-morbidades presença simultânea de factores de stress, e diferenças genéticas entre os pacientes, e o volume de enzima diferente da vitamina. Nos países subdesenvolvidos beribéri ocorre por deficiências nutricionais, e os desenvolvidos pela ingestão de alimentos tiaminaze, antitiamine, vegetarianos ou aqueles que têm uma dieta baseada em arroz. Um grupo especial de doentes são alcoólicos, porque bloqueia a absorção de tiamina alcoolismo.

quadro clínico inicial de pacientes com deficiência de tiamina é inespecífica e vaga, compreendendo fadiga, irritabilidade, capacidade de memória reduzida, menor dormência nos membros, cãibras musculares. Para os pacientes em que afetou dor principalmente o sistema cardiovascular é indicado no peito, taquicardia, hipotensão, insuficiência cardíaca e choque cardiovascular. beriberi mortalidade está limitado à forma húmida, que pode desenvolver-se não diagnosticada.

tratamento de deficiência de tiamina consiste na administração de vitamina, juntamente com complicações resultantes de tratamento. insuficiência cardíaca que requer medicação apareceu paralela de apoio com a infusão de coração tiamina. É necessário reconhecer os gatilhos da doença e prevenção.

Complicações de beribéri em estágios avançados podem incluir visão prejudicada, emancierea muscular, paralisia completa, ataxia, delírio e morte. Se administrada vitamina prognóstico é bom para a maioria dos pacientes.

Patogênese e causas de deficiência de tiamina

pirofosfato de tiamina, tiamina opera predominantemente como TTP, como um grupo prostético ou um co-factor para algumas enzimas no metabolismo de hidratos de carbono. Tiamina é acreditado para ter um papel na síntese actilcolinei condução nervosa. Alterando a maneira descarboxilase diminui a síntese de energia ATP. A desregulação da hexose-monofosfato transketolazelor via comprometida e diminui ainda mais a formação de transporte de NADPH e a síntese de ATP.

produção de energia deficiente, o aumento da produção de radicais livres e de toxicidade causados ​​pela acumulação de N-metil-D-aspartato são acreditados para provocar danos nos neurónios no beriberi. defeito bioquímico exato responsável para as manifestações clínicas de coração beribéri não está elucidado. A disfunção cardíaca pode ser causada por edema de tecido do miocárdio e a redução de energia.

A tiamina é amplamente predominante entre os alimentos, por isso hoje muitos deles são fortificados com a vitamina. fontes naturais ricos em tiamina incluem grãos integrais, carne magra de porco, ervilhas, espinafres e legumes. Há muito pouco de tiamina em gordura, óleos e açúcares refinados. Tiamina é destruído pela pasteurização calor e radiação ionizante. Congelação não afectar a biodisponibilidade de tiamina, no entanto é insolúvel em álcool.

aumenta o risco de beribéri em pessoas que comem alimentos ricos em tiaminaze (mariscos e peixes de água doce e antitiamina: chá, café). A deficiência de tiamina afeta o sistema cardiovascular, nervoso, muscular e gastrointestinal. O corpo armazena tiamina mínimo.

Sinais e sintomas

A deficiência de tiamina apresenta um quadro clínico variado.

beribéri úmido

Esta forma de deficiência de tiamina afeta o sistema cardiovascular e é dividido em aguda e crônica. Na forma aguda ou beriberi Shoshin, danos predominante é o coração e rápida deterioração ocorre devido à incapacidade do coração para manter a função. Apresentação Os sintomas incluem taquicardia, pressão diastólica baixa, cardiomegalia, edema pulmonar e cianose. beriberi molhado é caracterizada por níveis elevados de ácido láctico. Esta condição pode ser revertida rapidamente através da infusão de tiamina, se administrados precocemente.

A forma húmida da insuficiência cardíaca crónica beriberi tem três fases:
  • vasodilatação periférica ocorre insuficiência cardíaca inicialmente compensado
  • em seguida, a progressão da vasodilatação renal é percebida como uma perda de volume, que activa a água e sal retenção renina-angiotensina
  • volume de carga consecutivamente provoca edema periférico e efusão pleural.
O uso excessivo causa taquicardia cardíaca, hipertensão e dor no peito.

beribéri seco

Esta forma afeta o sistema neuromuscular. polineurite predominante simétrico e paralisia dos nervos periféricos, ascendente. O sistema sensorial é afectada em primeiro lugar, seguido por sistemas autonômico e do motor. O primeiro é perdida sentido do tacto, dor e temperatura seguido. Peresteziile e hiperestesia começar a afecta gradualmente os membros inferiores e membros superiores e região perioral. reflexos profundos são perdidos, os músculos ficam doloridos e aparece perna ou pulso caído.

À esquerda, fraqueza muscular progressiva sem tratamento ocorrer, emancierea paralisia muscular completa. Encefalopatia é uma apresentação alternativa com vômitos, desorientação, nistagmo horizontal, paralisia dos movimentos oculares, ataxia e deficiência mental progressiva. síndrome de Korsakoff precede recuperação completa. seguido de perda de memória, confusão é recente e confabulatie (criação de eventos para cobrir a perda de memória).

beribéri infantil

Ele aparece em várias formas e normalmente afeta crianças cujas mães amamentaram têm beribéri. A criança está constipado, chora, é agitado e flui.
Três formas da doença são reconhecidas:
  • cardiologia forma pura ou perniciosa em crianças 1-3 meses, mostra cianose e elementos da insuficiência cardíaca aguda, crianças morrem dentro de 2-4 horas, mas este tipo de responder doença rapidamente a tiamina
  • forma Afon é visto em crianças entre 4-6 meses é uma doença leve, que causa a perda da voz, paralisia das cordas vocais
  • crianças pseudomeningitica formar 7-9 meses com sinais clínicos de meningite sem elementos CSF, vómitos associados, convulsões e sudorese.

síndrome de Wernicke-Korsakoff

doença genética autossômica recessiva é visto principalmente na Europa. Pacientes tiamina pirofosfato mostra transkelotaze ligar 10 vezes mais do que normal. A síndrome ocorre em alcoólatras desnutridos. Precipita-se por administração excessiva de glicose como a deficiência de tiamina subclínica agrava o metabolismo de carboidratos. Clínica combina elementos de encefalopatia de Wernicke e psicose de Korsakoff.

deficiência de tiamina subclínica

Este défice é observado em pessoas com aumento da ingestão de hidratos de carbono e baixa ingestão de tiamina. Outros grupos de risco incluem necessidades alta tiamina devido ao estresse metabólico e angústia: amamentação, gravidez, exercício excessivo, doença recorrente (câncer, doenças do fígado, infecções, cirurgia hipertireoidismo Esta forma é raramente encontrado em pacientes com perda de líquido aumentou:. Diálise , diurese má absorção crônica. os sintomas são anorexia leve como o primeiro sintoma.

Outros sintomas incluem fraqueza, cãibras musculares, sensação nas mãos e pés, indigestão, irritabilidade e depressão em chamas. Após 2-3 meses aparece apatia, hipotensão, perda de peso, sensibilidade muscular, confusão, ataxia, perda de memória recente.

diagnóstico

Estudos laboratoriais:
  • o teste rápido é a resposta à tiamina intravenosa
  • transketolazele vai ser medido, o qual tem uma actividade de mais de 15% normais
  • tiamina nível no sangue é baixo
  • As seguintes substâncias tiamina depende do metabolismo e, portanto, pode ser um valor de diagnóstico: piruvato, lactato, glicosilada alfa-cetoglutarato
  • será medido tiamina urinária, metabolitos de tiamina: pirimidina e tiazol, valores metilglicoxalului, e ácido láctico.

O diagnóstico diferencial é feito com as seguintes condições: cardiomiopatia, alcoólica, delirium, distúrbios psicológicos, dermatomiosite, cetoacidose diabética, encefalite, deficiência de ácido fólico, insuficiência cardíaca, hipertireoidismo, desnutrição, meningite, depressão, miocardite, sepse neonatal, hipertensão pulmonar, dificuldade respiratória idiopática , tiroidite subaguda, neuralgia trigeminal.

tratamento

Como o tratamento deficiência de tiamina, será dada vitamina do complexo B completamente. Pacientes com modos de insuficiência cardíaca glicosídeos cardíacos pode exigir. Identificar fatores que favorecem a permitir a prevenção da doença. Em doentes com melhoria beriberi molhado é visto nas primeiras 6-24 horas após a administração de desaparecimento de tiamina cianose, redução da frequência cardíaca, taquipneia redução. Diurese e reduzir o tamanho do coração pode ser evidente em 1-2 dias.


Beribéri em pacientes com resolução completa dos sintomas neurológicos de olho seco pode exigir semanas ou meses. Wernicke encefalopatia em pacientes com sintomas oculares desaparecem em horas, dias e confusão em algumas semanas. pacientes com síndrome de Korsakoff melhorar dentro de alguns meses com déficits residuais.

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