Craniopharyngioma

Craniofaringioma é um tumor benigno que se desenvolve no crânio perto da hipófise (em sela turca). É um tumor relativamente raro, com uma incidência de 0,5-2 novos casos por 100.000 pessoas por ano. É mais frequente na primeira década de idade, com picos de incidência ocorrendo em 5 a 15 anos; podem desenvolver em adultos, geralmente em torno da idade de 60 anos.


Craniofaringioma é uma histologia do tumor (aparecimento de células) benigna, mas o comportamento maligno. Ele tende a invadir estruturas ao redor dele e recaídas aparentemente cheia após a ressecção cirúrgica. Geralmente é uma cística partido e sólida, às vezes multilobulată.


tumores disontogenetice craniofaringiomas, significando que surgem a partir de restos embrionárias alguns (neste caso, craniofaringian duto e bolsa de Rathke). Eles estão localizados ao longo da garganta, para alojar pituitária (região selaria) e nos ventrículos cerebrais. Embora possam aparecer em qualquer lugar nesta rota, a maioria dos Craniofaringiomas ocorrer região selaria.


A glândula pituitária (hipófise) está localizado na base do cérebro, a parte traseira das cavidades nasais. Ela é responsável pela produção de substâncias (ACTH, GH, FSH / LH, MSH, TSH), que estimula a libertação dos órgãos produtores de hormonas (cortisol, hormona do crescimento, hormonas sexuais, hormona da tiróide) e prolactina. sua chumaço está perto do quiasma, onde os dois nervos ópticos que cruza no seu caminho desde o olho até cérebro.


Devido à sua craniofaringioma anatómica podem provocar síndromas endócrinos (por compressão da glândula pituitária), o qual se manifesta através de:

  • abrandar o ritmo de crescimento em crianças
  • puberdade atrasada
  • diminuição da libido e potência em adultos
  • retenção de líquidos
  • pele seca
  • obesidade.

Uma vez que esta região é perto dos nervos ópticos podem ocorrer dores de cabeça e distúrbios visuais.


diagnóstico craniofaringioma é realizada por métodos de imagem (CT, MRI), e as suas consequências será avaliada através da medição dos níveis de hormonas.


tratamento craniofaringioma é cirúrgico e existem duas abordagens principais:

  • cirurgia clássica, transcraniana
  • abordagem minimamente invasiva através das passagens nasais.

radioterapia local está associada a diminuir a probabilidade do tumor apareça de novo. [1, 2, 3]

Causas e fatores de risco

Causas de craniopharyngioma são completamente compreendidos, mas há duas principais teorias a esse respeito.

  • teoria Embriogenetică refere-se a células de origem de craniopharyngioma u0026 ndash; durante a embriogênese, desenvolvimento adenoipófise deixar para trás traça ectoblastice: Rathke saco e ducto craniofaringial
  • A teoria explica a origem de metaplásico metaplasia do epitélio escamoso, craniofaringioma como derivado da adeno-hipófise e cavidade oral primitiva (stenoduodenum)

teoria dupla liga as duas hipóteses que explicam o tipo histológico mais prevalente na infância devido a embriogenetice detritos e variante presente na idade adulta aparece por metaplasia.

Excepto para a característica do início da idade, não estão associadas a factores de risco conhecidos craniofaringioma. [3]

Sinais e sintomas

Craniofaringioma determinados sinais e sintomas relacionados com a localização (ou extensão) Tumor:

  • distúrbios visuais Prechiasmatic relacionadas com a compressão do nervo óptico e que segue a atrofia u0026 ndash; diminuição da acuidade visual, campo visual (unilateral ou bilateral);
  • Retrochiasmatic: hidrocefalia, devido à obstrução do ventrículo III u0026 ndash; alterações visuais, cefaleias, papiledema, craniana desproporcional ao tamanho do corpo (crianças);
  • dentro sela turco: síndromas endócrinos, dor de cabeça;
  • fossa posterior (muito rara): dor de cabeça, diplopia, ataxia, perda de audição.


dependendo das áreas adenohipófise comprimidos em relação às hormonas tropos cuja produção é diminuído ou parado, pode haver vários síndromas endócrinos:
deficiência de GH (STH)

  • delay (ou encerramento) do crescimento em crianças
  • Reduzida estatura para sua idade

Deficiência de GnRH e LH / FSH:

  • atrasando o início da puberdade em adolescentes
  • Ausência de desenvolvimento de características sexuais secundárias, depois de 13 anos em meninas e 14 anos para meninos
  • infertilidade
  • perturbações dinâmicas sexuais nos adultos

deficiência de TSH (hipotireoidismo):

  • O ganho de peso
  • constipação
  • intolerância ao frio
  • bradicardia
  • cabelos quebradiços, pele seca

deficiência de ACTH:

  • anorexia
  • fadiga
  • curva de peso estagnada em crianças
  • hipoglicemia

deficiência de ADH (diabetes insipidus)

  • sede persistente
  • Polidipsia (consumo excessivo de fluido) durante o dia ea noite
  • Poliúria (micção aumentada em grande quantidade)

hiperprolactinemia:

  • Amenorreia (ausência de menstruação)
  • Galactorréia (produção anormal de secreção de leite)
  • Nos homens: diminuição da libido e potência, ginecomastia (raro)
  • infertilidade


Diminuição da melatonina à noite:

  • sonolência diurna
  • O ganho de peso [1, 3, 4]


diagnóstico

clínico

A história do paciente raramente é fortemente sugestivo de craniopharyngioma. Sendo um tumor de crescimento lento, os sintomas são insidiosos e pode passar despercebida por um longo tempo. Na maioria das vezes, os primeiros sintomas são dor de cabeça, náuseas e distúrbios endócrinos síndromes visuais. Embora atraso de crescimento é comum em crianças (75%) pode ser ignorada pelos pais, que o diagnóstico Aman. Em adultos, a disfunção gonadotropina ocorre mais frequentemente, resultando em infertilidade e retardar o início da puberdade está presente em quase todas as crianças grandes. Diminuição da libido é relatado por 80% de pacientes adultos; em mulheres é muitas vezes acompanhado por amenorreia e, nos homens, impotência. Os sintomas de hipotiroidismo são relatados por 40% dos adultos, que são distúrbios comuns e visuais. As crianças raramente diz a problemas de visão, quando as lesões são muito avançados.


O exame físico pode revelar:

  • Aumento da pressão intracraniana u0026 ndash; papiledema, dobrando a imagem horizontalmente
  • lesão do nervo óptico u0026 ndash; diminuição da acuidade visual, estreitando o campo (hemianópsia bitemporală é a alteração mais comum)
  • Endocrine síndromes sinais característicos

A expansão do tumor para o cérebro (em especial a área da frente) e compressão, a este nível, e a pressão do LCR pode causar distúrbios neuropsiquiátricos que incluem:

  • Demência de vários graus
  • déficits de memória, hiperfagia, apatia, retardo psicomotor [2, 3]

paraclinically

imagens
diagnóstico craniopharyngioma de probabilidade é realizada utilizando imagens. A tomografia computadorizada (TC) é uma técnica que utiliza numerosos raios-X a partir de diferentes ângulos para proporcionar uma imagem detalhada da estrutura de uma região. Um representante típico de craniofaringioma é áreas císticas de calcificação na região de supraselară. aparência calcificada é muito mais comum em crianças do que em adultos. Porque o cisto, é a administração de fluido cerebrospinal de digitalização mesma densidade de um agente de contraste irá proporcionar uma forma mais sensível.


ressonância magnética nuclear (RMN) usando ondas de rádio-frequência e um campo magnético para proporcionar mais informação sobre certas regiões anatómicas sensíveis, em especial as partes moles. É mais útil para investigação pré-operatório.


avaliação hormonal
Investigação está considerando distúrbios endócrinos, especialmente avaliando a cirurgia impacto:

  • ADH falha: aumento da osmolalidade do plasma, a urina diluída; avaliação de electrólitos; privação de água de teste (perda de capacidade de concentrar a urina, apesar do aumento da osmolaridade de plasma)
  • insuficiência ACTH: cortisol no plasma (às 8 horas) e de ACTH baixo; hipoglicemia induzida por insulina; dose baixa estimulação de ACTH teste positivo (máximo de cortisol u0026 lt; 18 u0026 ug / dl)
  • a secreção de ADH é inibida pela secreção de glucocorticóides. Assim, em uma insuficiência supra-renal, secreção de ADH é máxima, uma situação que pode mascarar diabetes insípida.


Outra investigação endócrino envolve a avaliação:

  • GH u0026 ndash; baixos níveis plasmáticos de: insulina como factor de crescimento (IGF-1) e a proteína de ligação, factor de crescimento semelhante à insulina (IGF-BP-3), idade menor do que a (punho de raios-x) um osso biológica; Os valores mais baixos de GH testes de provocação (insulina, glucagon, exercício)
  • TSH u0026 ndash; abaixamento TSH, T4; raramente TSH podem ser ligeiramente aumentada devido a uma diminuição da sua actividade biológica
  • LH / FSH u0026 ndash; baixo gonadotropina de soro, estradiol, testosterona
  • Prolactina u0026 ndash; níveis elevados de prolactina foi dovedtd a ser uma causa importante de infertilidade masculina


outras investigações
Recomenda-se que um oftalmológico completo para executar:

  • Avaliação da acuidade visual
  • Determinação da quantidade e forma de defeitos do campo visual, utilizando o ocular perímetro Goldman (método manual) ou técnicas informáticas

O paciente é recomendado e um exame neuro-psiquiátricas para detectar doenças neste domínio. [2, 3, 4]

craniopharyngioma histologia

Histologicamente Craniofaringiomas benignos são partes que não metástase para outras partes do corpo. Seu comportamento pode ser, mas localmente agressivo, semelhante ao de um tumor maligno: o crescimento em tamanho podem ser enormes e recaídas são comuns.


Histologia Craniofaringiomas inclui três formas principais:

  • Adamantinoma u0026 ndash; formações epiteliais com crianças estrutura de esmalte semelhantes. Paliçada estão dispostas nas células periféricas, e subjacente ao epitélio é vacuolizează, é chamado u0026 bdquo; retículo estrelado. O elemento está tipicamente conglomerados de queratina, o qual é muitas vezes calcificar. Esta forma é típica da idade pediátrica.
  • forma papilar u0026 ndash; adulto típico. uma massa de estroma conjuntivo, existem áreas de metaplasia escamosa; calcificações e formações císticas são raros.
  • formas mistas.


no parênquima cerebral circundante do tumor, as células gliais sofrer proliferação e hipertrofia, formando cicatrizes gliais. Existem numerosas fibras de Rosenthal (estruturas proteicas alongada, eosinofílicas intensamente). Isso reflete a destruição dos tecidos associada à compressão por um longo tempo. [3]

tratamento

cirurgia

Craniofaringioma é a principal abordagem terapêutica, curativa. em situações de extensão local enorme, remoção de todo o tumor pode não ser possível, em que a cirurgia caso pode ser indicada limitado complementada por outras modalidades terapêuticas. Embora a remoção completa do tumor é historicamente desejo morbidade e mortalidade cirúrgica associada agora parecem recomendar a excisão radical, mas o tratamento subtotal e complementares. Localizando esta tumor e sua extensão fazer a dissecção é muitas vezes difícil, aderente aos nervos hipófise, hipotálamo, carótida, ópticos ou oculomotoras.


cirurgia radical está a considerar a remoção de uma porção do tumor tão grande. As principais formas de abordagem cirúrgica são:

  • Craniotomia u0026 ndash; exposição direta da área coberta pela remoção cirúrgica das estruturas que cobre (pele, fáscia, músculo, cabeça do osso). É a técnica de escolha em craniofaringioame uma vez que proporciona uma melhor visualização das estruturas afectadas pelo tumor.
  • Transesfenoidal u0026 ndash; abordagem cirúrgica menos invasiva, endonasal; Raramente é possível neste tipo de tumor (quando é pequeno e localizado em estrita sela turca).


 Devido à proximidade da hormona insuficiência pituitária em várias linhas é uma complicação comum em cirurgia. Pode ocorrer:

  • obesidade grave
  • Mudanças no comportamento
  • convulsões
  • distúrbios da motilidade ocular
  • A hipertermia, sonolência, morte (danos no hipotálamo)


Mesmo após a excisão aparentemente completa, a taxa de recorrência do tumor é muito elevada (um estudo mostra uma recaída 34%).


A drenagem do cisto envolve a inserção de um cateter para drenar líquido de formação de tumores cística. Ele pode ser recomendado para crianças com idade inferior a três anos e / ou em casos de tumores grandes, estrutura predominantemente cística. A descompressão é executada como parênquima cerebral e intracística pode ser obtida por instilação de agentes esclerosantes, a fim de reduzir o tamanho do tumor. Eles usaram com sucesso a instilação de agentes quimioterapêuticos - interferão alfa, bleomicina e isótopos radioactivos (fósforo-32).

radioterapia

Ele é muitas vezes indicado como terapêutica adjuvante da cirurgia, para reduzir a possibilidade de recidivas. A radioterapia externa é baseada no seu potencial para induzir a formação de radicais livres que afectam o DNA celular; porque as células tumorais são defeitos genéticos de reparação menos eficientes, o afectada não se multiplicam, e tumor a ser reduzido em tamanho. radioterapia externa fracionada dá bons resultados após a remoção cirúrgica. Suas complicações incluem disfunção pituitária, a recarga hormonal necessidade, disfunção cognitiva, cegueira, malignas remanescentes de transformação craniopharyngioma (muito raro).


radiocirurgia estereotáxica é uma técnica que utiliza um mapa u0026 bdquo, tridimensional da região em causa para melhor concentrar a radiação sobre o tumor e garantir que as regiões mínimos irradiado são saudáveis. Ele é muitas vezes indicado em casos de uma rápida expansão, ou como uma massa sólida no tratamento primário craniofaringiomas pequenas (menos do que 3 cm). Ele pode ser recomendado como um método de tratamento complementar após a irradiação externa reduziu significativamente o volume do tumor.

Prognóstico e complicações

Prognóstico depende da localização do tumor, a sua extensão, histologia, idade e condição geral do paciente. em crianças e adolescentes, a sobrevida em cinco anos é de 99%; prognóstico vital é menos favorável para aqueles com idade superior a 65 anos com uma sobrevida de 38% em 5 anos. No geral, a sobrevivência em craniopharyngioma depois de 10 anos após o diagnóstico é de cerca de 64-96%.


Complicações podem ser devido ao próprio tumor e compressão de estruturas vizinhas (exacerbação de síndromes hormonais, óptico, neuropsicológica, cognitiva) ou tratamento. insuficiência pituitária é a principal complicação devido à intervenção terapêutica, a maioria dos pacientes que necessitam de substituição de pelo menos 2 hormônios hipofisários drogas. Diabetes insipidus ocorre em 75% dos adultos e 90% das crianças e obesidade atinge metade dos pacientes.


Craniofaringiomas taxa de recorrência é significativa e inversamente proporcional à intervenção precocidade. Quando o tumor tem um diâmetro de mais de 5 centímetros, o risco de recidiva aumenta de 20% para 83%. [2, 3]

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