Esclerodermia, quando colágeno torna-se inimigo

Esclerodermia, quando colágeno torna-se inimigo

Esta doença, também conhecida como esclerose sistémica, é caracterizada pelo endurecimento da pele, articulações e tecidos dos órgãos; a sua causa é desconhecida, e embora haja tratamentos que melhoram a condição do paciente não tem cura.

A esclerodermia (grego esclerose derma "hard", "pele") são um grupo de doenças crônicas que são caracterizados por excesso de produção de colágeno, fibra conjuntivo que ajuda a firmar os tecidos em todo o corpo, que constrói em certas partes da pele e outros órgãos, o que resulta em cegueira na área afectada.

Também conhecida como esclerose sistémica complexo (cujo termo inclui o endurecimento de tecidos ou órgãos em geral, não apenas a pele), estas doenças raras e são gerados por causas ainda desconhecidas, embora se saiba que existem quatro vezes mais comum em mulheres do que em homens eles não são contagiosas e raramente é hereditária.

A esclerodermia são classificados em dois grupos: localizada e sistêmica. A primeira, mais comum em crianças do que em adultos, são mais benigno e ataque apenas uma região da pele, enquanto que o último pode envolver outras partes do corpo com graus variáveis ​​de gravidade.

Esta condição pode levar ao casos mais graves desconforto grave, incapacitante mesmo o uso de juntas e gera alterações significativas na aparência física, sendo a mais notável envolvimento da face, a pele é esticada, brilhante e sem expressão. Portanto, o tratamento requer um acompanhamento multidisciplinar médica, em que os especialistas são baseados reumatologista (dedicado às condições nas articulações) e dermatologista (saúde da pele).

sintomas

A esclerose sistêmica pode muito bem ser limitado, quando o dano é lento e centra-se na pele e articulações, causando problemas mínimos em outros órgãos, e difuso, se o endurecimento dos tecidos rapidamente e espaço para desenvolver esôfago, coração e pulmões .

Em geral, os primeiros sintomas mais comuns são espessamento e edema das mãos e dos pés, a dor em várias articulações, bem como uma síndrome ou a doença de Raynaud, a qual é caracterizada por palidez, formigueiro e entorpecimento dos dedos em resposta ao frio ou um fato estressante, enquanto liga azul (cianótica) como aquecido. Às vezes, esclerodermia só que afecta os dedos, no caso em que é o nome esclerodactilia.

Conforme a doença progride, a pele torna-se tensa, brilhante, mais escuro, e o rosto se torna tenso e impede a mudança de expressão, como se uma máscara foi realizada. Também aparecem na forma de aranha veias (telangiectasias) da face, dedos, lábios e língua, e depósitos de cálcio pequenas nos pés, mãos e articulações podem ser desenvolvidos. Também é comum para fadiga muscular e fraqueza ocorrer.

Muitas vezes, um som áspero ouvido quando tecidos inflamados esfregar uns contra os outros, particularmente nos joelhos e abaixo deles; Enquanto isso, as articulações das mãos, punhos e cotovelos são sujeitos a um processo de flexão progressiva (contratura) devido ao espessamento da pele, de modo que as mãos tomar forma semelhante a uma garra. Também pode haver feridas nos dedos das mãos e dedos.

Especificamente, a ES difusa um processo de cura ou a acumulação de colagénio em diferentes partes do corpo, que gera problemas particulares ocorre:

  • Esôfago. Quando a extremidade inferior do tracto digestivo, que liga a boca para o estômago não afecta a dificuldade em passar alimentos, assim ocorrer refluxo (quando o alimento e o suco gástrico passa do estômago para o esófago, causando azia), dificuldade deglutição e tecidos deficientes, um facto que pode levar ao crescimento anormal de células e aumentar o risco de entupimento ou cancro. Esse problema é conhecido coletivamente como o esôfago de Barrett.
  • Intestinos. Pode absorção inadequada de nutrientes dos alimentos é desenvolvido e, consequentemente, a perda de peso.
  • Fígado. Tendo bloqueios no sistema de esgoto (cirrose biliar), lesões mais graves, como icterícia (excesso de bilirrubina no sangue que causa amarelamento da pele, dentro da boca e olhos) são gerados.
  • Pulmões. Neste caso, significativamente reduz a função pulmonar durante o exercício.
  • Coração. Colágeno acumulada no coração causa problemas, como arritmia (pulsações anormais) e paragem cardíaca.
  • Rins. Os danos a estes órgãos é manifestado por um aumento súbito e progressiva na pressão sanguínea.

Enquanto isso, esclerodermia limitada ou esclerose sistêmica é uma forma menos grave da doença, uma vez que é menos provável de causar sérios danos aos órgãos internos; Ele se manifesta através de um conjunto de sintomas variáveis ​​(síndrome CREST), que são:

  • A formação de depósitos de cálcio na pele.
  • síndrome de Raynaud.
  • disfunção esofágica.
  • Esclerodactilia ou lesões da pele dos dedos.
  • Telangiectasia ou veios em uma "aranha"

Pessoas que sofrem de síndrome de Crest também podem desenvolver pressão arterial elevada na maneira que fornecer nutrientes para os pulmões, o que pode causar uma parada cardíaca ou respiratória.

A detecção e tratamento

Como mencionado acima, dermatologista e reumatologista são responsáveis ​​por uma opinião ou não a existência de esclerodermia, de acordo com a observação das mudanças características na pele e órgãos internos. No entanto, a ação de médicos experientes é necessário para obter um diagnóstico preciso, como testes de laboratório por si só não pode identificar a doença, e porque os sintomas, embora em geral, variam muito entre os pacientes.

Infelizmente, o desenvolvimento da esclerose sistémica é imprevisível, e nenhum medicamento pode interromper a sua progressão. Às vezes, a doença piora rapidamente, causando a morte; às vezes afeta somente a pele por décadas antes de danos aos órgãos internos, apesar de lesões no esôfago são, mesmo aqueles com esclerodermia limitada quase inevitável. A perspectiva é mais sombria para aqueles com coração, pulmão ou rins quase a par com as primeiras manifestações dos problemas de pele.

No entanto, o médico pode prescrever uma terapia com medicamentos que aliviam algum desconforto e reduzir os danos de órgãos. Alguns medicamentos anti-inflamatórios ajudam a aliviar a fraqueza e dor intensa nos músculos e articulações. Especificamente, tem-se observado que retarda a velocidade de penicilamina espessamento da pele e pode levar a danos adicionais órgãos internos.

Enquanto isso, azia pode ser aliviada pela dieta fraccionada (que come a várias vezes ao dia, em pequenas quantidades) e tendo antiácidos inibir a produção de ácido gástrico; Também é aconselhável dormir com a cabeça elevada para evitar problemas ao refluxo noite. A cirurgia pode corrigir alguns dos principais problemas de regurgitação de ácido digestivo e dilatam as áreas estreitas do esôfago.

Tetraciclina ou outros antibióticos pode contribuir para a prevenção da má absorção intestinal causada pelo aumento excessivo de bactérias no intestino danificado, enquanto a nifedipina pode aliviar os sintomas de o fenómeno de Raynaud, mas irrita o tracto digestivo e aumenta a regurgitação ácido gástrico.

Finalmente, o exercício pode ajudar a manter a força muscular, como em outras doenças reumáticas, mas não impede a rigidez das articulações; Enquanto isso, terapias de relaxamento e gestão do stress pode ajudar a reduzir o desconforto e tensão acelerar os processos iniciais, como fenômeno de Raynaud.

Embora a cura de esclerodermia ainda está pendente, é essencial que as pessoas com este transtorno continuar o tratamento para evitar uma maior deterioração da sua qualidade de vida.

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