Glomeruloesclerose segmentar e focal

Focal glomeruloesclerose segmentar é uma condição mais comumente conhecido causa, cujo substrato anatómico é aumento da quantidade de tecido conjuntivo (esclerose) do nefrónio (unidade morfológica e funcional do rim), com redução subsequente da função renal. O diagnóstico da doença com segurança é conseguida através de uma biópsia renal, realizados no âmbito de testes de rim alterados.

Esta doença pode ser ou permanecer assintomática por um longo tempo, mas muito de pacientes glomeruloesclerose segmentar focal podem desenvolver doença renal crônica. Não há tratamento específico para essa condição. O tratamento sintomático e agente patogénico pode variar de dieta e monitorização frequente (em formas assintomáticos) de corticosteróides ou imunossupressores em formas com maior desenvolvimento.

Causas e fatores de risco

Na maioria das vezes, focais causas glomeruloesclerose segmentar são desconhecidos. nestes casos, a doença é chamada primitiva. Embora seja raro, às vezes pode ser identificado um número de elementos envolvidos na doença. As causas secundárias incluem:
As infecções virais: vírus da hepatite B, HIV, parvovírus
Medicamentos: anti-inflamatório não-esteróide, de lítio, esteróides anabólicos, drogas recreativas (heroína)
anomalias urológicas: refluxo vesico-ureteral, rim solitário, agenesia renal, renal hipoplasia segmentar, displasia renal
Neoplasias: linfoma
causas hemodinâmicos: a doença das células falciformes (u0026 bdquo anemia de células, falciformes), desvia cianose congénita
Outros: Depois de uma glomerulonefrite pós-estreptocócica, nefroesclerose hipertensiva, sarcoidose, síndrome de Alport

Os fatores de risco incluem: a raça negra, do sexo masculino e com idade entre 18 e 45 anos. No entanto, a doença pode ocorrer independentemente de estes critérios.

patogênese

Focal glomeruloesclerose segmentar refere-se a proliferação de tecido conjuntivo em alguns túbulos renais do rim (u0026 bdquo; focal) e em partes (u0026 bdquo; segmentar). Embora o mecanismo não é completamente elucidada, parece que a lesão principal é alterada representação podócitos do nefrónio. É seguida por proliferação de células mesangiais, células endoteliais e, finalmente, epiteliais, o que vai provocar o colapso dos capilares. Avançando a doença pode causar lesões que se estendem a toda ou a maior parte do nefrónio, alcançar um aspecto da glomerulosclerose global.

Suspeitava há algum tempo que existe um fator que circula responsável por lesões glomeruloesclerose segmentar focal, porque apenas um terço dos pacientes transplantados têm uma recaída. Uma pesquisa recente sugere que esta molécula pode ser virada do receptor de uroquinase solúvel. É cultivado em cerca de 2/3 dos pacientes glomeruloesclerose segmentar focal e não foi identificado no outro rim.

Sinais e sintomas

Há uma variação significativa em termos de como o início dos sintomas e glomeruloesclerose segmentar e focal. A maioria dos pacientes apresentam sinais e sintomas de síndrome nefrótica, devido, em particular, em formas primitivas. Os sintomas mais comuns incluem:
 Edema dos membros inferiores ou preorbitare
 Aumento de peso (na retenção de água)
 Urina espumoso (devido a proteína removido)

Raramente, pode haver sintomas de insuficiência renal grave, devido à uremia. Estes incluem:
 náusea
 vómitos
 hemorragia
 consciência alterada

O médico pode objetivamente renal tipo de edema: branco macio macio ao toque de corrosão. em casos de proteinúria maciça, pode ser detectado pleurisia, pericardite ou ascite. A hipertensão é frequentemente presente em pacientes com segmentar focal glomerulosclerose etiologia diferente.
formas secundárias (com algumas exceções) geralmente se desenvolve de forma insidiosa, com o mínimo ou nenhum sintoma.

diagnóstico

diagnóstico clínico

Focal suspeita glomeruloesclerose segmentar pode ser feita na presença de sinais e sintomas, tais como edema generalizada ou localizada, sinais de insuficiência renal.

diagnóstico paraclínica

Os testes laboratoriais
síndrome nefrótica, a manifestação mais comum de glomeruloesclerose segmentar focal, associada a:
 Proteinúria u0026 gt; 3, 5 g / 24 horas
 Hipoalbuminemia u0026 lt; 3 g / l
 hyperlipemia
Além disso, focal glomeruloesclerose segmentar pode ser suspeito anormalidades urinárias em prezeenţa seguinte:
 Proteinúria (qualquer grau)
 cilindros hialina

Os testes de sangue pode revelar:
 O aumento em creatinina (u0026 gt; 1, 2 mg / dl)
 Os marcadores de infecção (HBV, HCV, HIV), doenças auto-imunes ou, em casos de secundário

imagens
Ultra-som: é possível detectar rim pequeno, sugerindo um longo evolução da doença.
Radiografia, urografia intravenosa ou retrógrada: Pode ser usada para destacar anomalias urológica refluxo vesicoureteral semelhantes.

A biópsia renal

Isto é feito para estabelecer o diagnóstico correto e é indicado na maioria dos casos de síndrome nefrótica primitivo. As lesões típicas são hialina e a acumulação de matriz não-celular nos capilares afectadas por fusão processo de pé e a proliferação de células (endoteliais, epiteliais e mesangial). anatomia patológica, pode-se distinguir focais glomeruloesclerose segmentar muitas formas:
 versão perihilar u0026 ndash; esclerose predominantemente perihilar
 celular Variant u0026 ndash; endocapilară proliferação
 versão Pole u0026 ndash; tubo capilar diminuída perto da origem proximal
 Versão com colapso glomerular
 A forma específica u0026 ndash; elas são excluídas outras variantes

prognóstico

Embora variantes histológicas não estão bem correlacionados com mecanismo patogênico específico, eles são úteis para o estabelecimento de um prognóstico. fibrose difusa e variante colapso glomerular associada com um mau prognóstico com alteração rápida da função renal.

Outro fator que pode prever o desenvolvimento de glomerulonefrozei segmentar e focal é o grau de proteinúria. em pacientes com proteinúria pesada (u0026 gt; 10 g / 24 horas), a função renal se deteriora geralmente muito rápida (2-3 anos de idade), enquanto uma proteinúria discreta (u0026 lt; 3,5 g / 24 horas) associado com um prognóstico favorável.

tratamento

Não há nenhum tratamento específico para segmentar e focal glomerulosleroza primitivo. são alvos terapêuticos controlar os sintomas, quando presente, e retardar ou parar a progressão da doença. Dependendo da forma em clínica, patológica, e, especialmente, da gravidade da doença, podem ser utilizados no tratamento sintomático ou usar imunomodulatoarelorr ou agentes imunossupressores.

Medidas gerais e dieta

Dieta de pacientes com esta doença é causada pela apresentação da doença. em geral, os objectivos são para reduzir os sintomas da proteína urinária de hipertensão e factores cardiovasculares associadas.
A redução da proteinúria: a ingestão de proteína reduzida para cerca de 0,8-1,1 g / kg / dia; Os inibidores da enzima conversora da angiotensina (ACE), bloqueadores do receptor da angiotensina II (ARA-II)
hipertensão controle: a redução da ingestão de sódio a u0026 lt; 2 g / dia; primeira linha de inibidores da ECA ARA-II, mas pode ser utilizada e as outras classes de anti-hipertensiva necessário
Reduzir hiperlipidemia: dieta baixa em gorduras animais; estatinas
Redução do edema: os diuréticos de ansa, tiazidas

tratamento imunossupressor

em pacientes com uma tendência marcada, com um prognóstico pobre, ou se a doença continua a progredir após a adopção de medidas terapêuticas gerais podem ser tiradas a partir de corticosteróides. Alguns médicos podem escolher um citotóxico combinação imunossupressora. Os medicamentos mais utilizados são:
Prednisona e / ou metilprednisolona: administração oral ou intravenosa de corticosteróides. A administração diária pode ser empregado, ou a cada dois dias para reduzir a toxicidade associada. Cintos normalmente dura seis meses ou mais, dependendo da dose afinando evolução.
Ciclofosfamida: classe imunossupressor citotóxica de agentes alquilantes que podem ser associados a partir do início ou de corticosteróides podem ser trazidos em pacientes córtico-refractário.
Ciclosporina: inibidor da calcineurina com efeito imunossupressor. Ele pode ser usado em casos onde a medicação anterior não foi eficaz.
Micofenolato de mofetil: Imunomodulação pode substituir a ciclosporina.

O transplante de rim

taxa de recorrência glomeruloesclerose focal da segmentação do rim transplantado varia entre 20% e 50%. fatores de risco para doença recorrente:
 Menor de 15 anos
 rápida progressão da doença renal crónica em fase terminal (u0026 lt; 3 anos de diagnóstico)
 caucasianos
 variantes agressivas patológicas
 No entanto, o transplante renal pode ser indicada em certos casos, especialmente em crianças e formas crónicas de doença renal em fase terminal localizado.

recomendações

Embora o diagnóstico glomerulonefrite segmentar focal pode ser um assustador ou, ao contrário, não têm sintomas, é essencial seguir as instruções do seu médico. Embora não exista nenhum tratamento específico para esta condição, perto de monitorização e terapia de modulação contínua pode manter uma elevada qualidade de vida durante mais tempo.
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