Hermafroditismo (intersexualitatea)

Hermafroditismo é uma anomalia, que se manifesta através do intervalo entre os órgãos internos e externos (ou seja, testículos e ovários).

em hermafroditismo, uma pessoa nasce com a definição anatomia reprodutiva e sexual diferente de homem ou mulher típica. Por exemplo, uma mulher pode ter nascido com genitália externa feminina, mas os internos para o homem. Outro bom exemplo seria um em que uma pessoa nasce com genitália neutros, que uma menina pode nascer com um clitóris grande e sem abertura vaginal ou um menino pode nascer com um pênis pequeno ou com um escroto o que é olhar lábios mais dividida como.


termo hermafroditismo está se tornando menos utilizados, atualmente a utilizar mais frequentemente chamado intersexualidade ou grupo de desenvolvimento anormal dos órgãos sexuais. (2)


Tipos e causas da intersexualidade

Intersexualitatea podem ser classificados em quatro categorias:

  • 46, XX intersexuality;
  • 46, XY intersexuality;
  • intersexualidade gonadal verdade;
  • complexo intersexualidade ou indefinida. (1)

Tipo Intersexualitatea 46 XX

no primeiro (46 intersexuality XX) satisfazer as seguintes alterações:

  • anomalias no desenvolvimento ovariano (desenvolvimento anormal dos órgãos sexuais ovotesticulare, disgenesia gonadal testicular);
  • excesso de androgénio (fetal materna da placenta);
  • atresia vaginal;
  • extrofie cloaca etc.


Uma pessoa com o tipo intersexualitatea 46 XX cromossomos terá ovários de uma mulher vai desenvolver os órgãos genitais internos, mas genitália externa será como um homem. Isso geralmente é um resultado da exposição da fêmea feto a hormônios masculinos antes do nascimento. Normalmente, essa pessoa tem útero normal e trompas de falópio. Esta anomalia é referido como o 46, XX virilização mulher ou pseudo-hermafroditismo. Há várias causas possíveis:

  • hiperplasia supra-renal congénita u0026 ndash; A causa mais comum de tipo intersexuality 46, XX, recém-nascidos; A produção excessiva de resultados de androstenediona na produção de um fenótipo será em termos de mulheres gonadal, mas virilizantes;
  • andrógenos maternos u0026 ndash; Embora rara, pode ser outra causa de intersexualităţii; virilização de um feto do sexo feminino pode ocorrer quando a mãe recebe algum medicamento contendo androgénio no primeiro trimestre; Se, no entanto, a administração ocorre após o primeiro trimestre, estas drogas causam apenas um aumento do falo sem labioscrotală fusão; drogas incriminados são administrados antes, para evitar abortos espontâneos em pacientes que tiveram um tal história;
  • uma causa rara e em intersexualităţii ocorrência é as anormalidades endócrinas maternos irá causar virilizantes hormonas; Estas anomalias podem ser: tumores Krukerberg, arhenoblastoma, luteoma, ovários tumores pênfigo, tumores estromais. (3)

Tipo Intersexualitatea 46 XY

46 Tipo de Intersexualitatea XY incluem o seguinte:

  • nas anormalidades testiculares em desenvolvimento (disgenesia gonadal parcial ou completa);
  • anormalidades na síntese de androgénios (insensibilidade parcial ou completa de androgio, anormalidades hormonais ou de receptores antimülleriano, androgénio defeito biossíntese);
  • hypospadias graves;
  • cloaca extrofie. (4)


história médica

Na avaliação de um recém-nascido com ambigüidade genital deve atingir uma história familiar completa. Isto é muito essencial, a fim de fazer um diagnóstico. na maioria dos casos tendo em conta os seguintes aspectos:

  • se a família tem sido um ou mais casos de ambigüidade genital, infertilidade ou mudanças inesperadas da puberdade;
  • traços recessivos que tendem a ocorrer em irmãos, enquanto anormalidades ligadas ao X tendem a ocorrer mais frequentemente em homens, que são comuns em toda a família;
  • uma história familiar que contém Óbitos infantis androgenital pode sugerir a presença de uma deficiência que não tenha sido diagnosticada a tempo;
  • algo muito importante para a história da família é a ingestão de drogas / medicamentos durante a gravidez, especialmente no primeiro trimestre, quando virilização pode ocorrer exogenamente a um feto do sexo feminino;
  • extremamente raro, pode ocorrer tumores mamários produzir androgénica u0026 ndash; arhenoblastoma. (5)


exame físico

Certas características físicas sugerem uma possível direção em que a cirurgia pode ir.

O exame da genitália externa deve seguir os seguintes passos:

  • Vai notar o tamanho e grau de diferenciação do falo, essas diferenças podem ser clitoromegalie ou hipospadia.
  • Note-se também a posicionar meato uretral.
  • dobras Labioscotale pode ser separado ou podem ser unidos para a linha central, dando a aparência de escroto.
  • Labioscrotale dobras com o aumento da pigmentação sugere possibilidade de aumento dos níveis de corticotropina como parte da síndrome adrenogenital.
  • Documentando gônadas palpáveis ​​também é importante. Embora houve relatos de que ovo-testículos, bem descidos e as dobras inferiores labioscrotale maioria dos pacientes só abaixo o material testicular.
  • Se o exame revelar palpável diagnóstico gônadas inguinais de síndrome de Turner e disgenesia gonadal pura pode ser removido.
  • Se o exame físico não encontrou gônadas palpáveis, mesmo uma criança, aparentemente, completamente virilizantes deve determinar se há alguma possibilidade de que criança a sofrer de grave tipo de virilização 46, XX ou se um paciente com hiperplasia adrenal congênita.


O toque retal pode fornecer informações tais como:

  • a presença do colo do útero e útero;
  • Confirmação de estruturas Mullerianos internos;
  • útero é geralmente estendida em recém-nascidos, devido a efeitos de estrogénio maternos, permitindo a identificação fácil dos mesmos. (6)


diagnóstico

imagens

O ultra-som renal / bexiga pode ser realizada em recém-nascidos. Ultrassonografia pode permitir a visualização das glândulas supra-renais, que podem ser grandes em hiperplasia supra-renal congénita e uma aparência cribiforme. No entanto, se o ultra-som é observado glândulas supra-renais normais, isto não exclui a hiperplasia supra-renal congénita. O ultra-som é útil para a identificação de estruturas Mullerianos. Em recém-nascidos, ambiguidade genital, a presença de grandes glândulas supra-renais e do útero são patognomónica para destacar hiperplasia supra-renal congénita.

Genitografia pode causar anatomia duto. Em recém-nascidos com ambiguidade genital vai inserir um cateter para o tracto seio urogenital distal (uretra). O contraste é inserido para destacar a anatomia do duto interno. Os resultados podem indicar uma anatomia uretral normal, um utrículo de um alargamento, de uma conduta de Mullerian permaneceu um feto masculino, um seio urogenital comum ou recém-nascidos fêmea comuns vaginal e uretral da área.

CT e ressonância magnética geralmente não são indicados, mas podem ajudar a identificar a anatomia ductal interno.

Os procedimentos de diagnóstico realizados

cirurgia exploratória aberto pode ser útil para identificar a anatomia ductal interna e permite que o tecido gonadal, a qual, mais tarde, vai ser analisada e caracterização histológica será alcançado. No entanto, muitos médicos preferem exploração laparoscópica. Um laparoscópio vai ser inserido abaixo do umbigo, após o paciente é completamente anestesiado, permitindo a rápida identificação e delimitação da anatomia ductal interna com uma elevada morbidade menor do que na cirurgia aberta.


A identificação pode ser observado tecido histológico que se segue:

  • tecido do ovário;
  • tecido testicular;
  • Ovo-testículos, etc.

Os testes laboratoriais

Um conjunto completo de análises útil para Lactentes com ambigüidade genital inclui:

  • análise cromossômica;
  • endócrino varredura;
  • testes dos electrólitos séricos;
  • níveis do receptor de androgio;
  • do tipo 5-alfa-redutase II. (7)


tratamento

O tratamento médico depende da causa da falha. Na maioria das vezes recomendado de terapia baseado em suplementos hormonais para implementar a função gonadal comprometida em pacientes com ambiguidade genital, hiperplasia supra-renal congénita ou qualquer outra anormalidade em desenvolvimento sexual.

A cirurgia ainda é muito controversa. A controvérsia centra-se em particular sobre a escolha do sexo da criança. Escolher o sexo do médico ou pais podem não ser o mesmo que o paciente iria escolher quando é adulto. O órgão sexual mais importante é o cérebro que pode ser implementada tão cedo quanto o útero hormônio sexual copilulului legalmente.

Uma pessoa do sexo feminino mostrando virilização, o procedimento cirúrgico é chamado genitoplastie feminizado inclui vaginoplastia e clitoroplastie. Idade para a determinação da operação é estabelecido.
pacientes do sexo masculino que têm uma virilização normal são geralmente hipospádia, que pode ser corrigida pela reconstrução cirúrgica. Os dados estatísticos sugerem que a idade óptima para efectuar esta operação de reconstrução é 6-18 meses.

Restaurar sexo da criança pode ser tomada em consideração em doentes com o desenvolvimento sexual defeituoso 46, XY, e em pacientes com ambiguidade sexual. (8, 9, 10)


conclusões

Embora mais controversa deste tópico é importante saber informações, pelo menos básicas sobre essas anormalidades. em pacientes cujos pais eram médicos decidiram deixar o tempo passar até a idade em que a pessoa em causa será capaz de escolher o que ele quer, ele tem a certeza de tê-lo conhecido que recebe o apoio de todos os lados, e o envolvimento de um psicólogo é mais golpe psicológico necessário como implicado por esta condição é mais difícil.

10

Comentários - 0

Sem comentários

Adicionar um comentário

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caracteres restantes: 3000
captcha