O que é um fenilcetonúricos?

O que é um fenilcetonúricos?

Você já reparou em diferentes produtos de advertência luz sobre o teor de fenilalanina? Esta mensagem destina-se a PKU, pessoas que sofrem de uma doença genética grave que os impede de usar esta substância. Aqui, nós dizemos-lhe quais os passos a tomar aqueles que sofrem de fenilcetonúria.

O que é fenilalanina?

Fenilalanina é um aminoácido (bloco de construo de proteína) encontrados em alimentos naturais e dos géneros alimentícios. Este nutriente é necessária na dieta, como algumas de suas funções são para produzir proteínas, substâncias químicas do cérebro e hormônios, entre outros. Portanto, a sua carência pode conduzir a sintomas tais como confusão, letargia e depressão.

Este aminoácido "essencial" não pode ser fabricada pelo corpo, de modo que deve ser fornecido por alimentos. É particularmente encontrados em proteínas que fazem parte dos nossos alimentos todos os dias. Alguns alimentos de fenilalanina são carne, peixe, leite, ovos, legumes, nozes, e até mesmo o leite materno, entre muitos outros.

Outros produtos que contenham fenilalanina são certos medicamentos e de baixa caloria adoçante aspartame, utilizados na preparação de produtos leves. Portanto, alguns deles trazem um aviso para aqueles com fenilcetonúria, uma doença que pode ter efeitos graves e irreversíveis atinge recém-nascidos.

O que é PKU?

Assim que o fígado pode metabolizar a fenilalanina, é essencial a presença de uma enzima chamada de hidroxilase-fenilalanina; No entanto, algumas pessoas nascem sem ele, o que faz com que a substância não se torna a tirosina e a acumular-se na corrente sanguínea causando problemas sérios, especialmente no recém-nascido. Alguns sintomas de PKU são:

  • retardo psicomotor.
  • Hiperatividade.
  • Convulsões.
  • erupções cutâneas.
  • Tamanho abaixo da cabeça normal.
  • Retardados habilidades mentais e sociais.
  • Tremores.
  • posição incomum das mãos.

Esta anomalia conhecido como PKU (fenilcetonúria) é herdado, ou seja, que ocorre quando ambos os pais têm o gene que se desenvolve. Como fenilcetonúricos são aqueles que sofrem desta doença em Espanha ocorre em 1 em cada 20.000 a 70.000 nascimentos (de acordo com dados do Ministério da Saúde).

As características de crianças com fenilcetonúria não percebida no nascimento, mas nos primeiros meses, cerca de três a cinco meses de idade, em que pequena mostra desinteresse em seu entorno, um fato que pode ser confundida com autismo. Também incontinência urinária, convulsões, e cerca de um ano de idade algum grau de manifestos retardo mental apresentada.

As crianças com PKU são muitas vezes irritável, inquieta e destruidores. Outros sintomas de fenilcetonúria são o cheiro de mofo em crianças por causa do acúmulo de fenilalanina no corpo, pele seca e erupções cutâneas, bem como cabelo, olhos e pele mais clara do que seus parentes.

O diagnóstico de PKU é realizado por amniocentese (análise do líquido amniótico, o qual acompanha o bebé durante a gravidez no útero) nas primeiras semanas de gravidez, ou por meio de um teste de sangue tomadas imediatamente depois parto (que é conhecido como triagem neonatal).

O tratamento da fenilcetonúria permite que o crescimento normal do bebê; É uma dieta restrita em fenilalanina, principalmente vegetais, frutas, cereais e legumes. Outras recomendações em dietas para PKU são:

  • Eles podem consumir mais frutas, mas evitar a banana, abacate e maracujá.
  • Legumes, limitando batata, repolho, espinafre, ervilhas, brócolis e milho.
  • Açúcar, doces e melaço.
  • Cereais como tapioca.
  • Margarina sem leite.
  • Os recém-nascidos devem receber, em vez de leite materno, fórmulas especiais que contêm ricos em proteínas e pobre em fenilalanina; tratamento é recomendado para a vida e quanto mais cedo você começar, melhor o prognóstico.
  • fenilcetonúria devem evitar proteína animal (carne, peixe, aves e produtos lácteos), pois eles contêm a maior quantidade de fenilalanina.
  • Suplementos, como o óleo de peixe, o que pode ajudar no desenvolvimento neurológico e coordenação motora fina. Eles também podem ser úteis como suplementos de ferro ou carnitina.

Dietas para fenilcetonúria devem estar ao longo da vida, específico e diferente para cada pessoa em todas as fases de crescimento. Se este controle dietético é mantida desde o nascimento, muitas vezes sem sintomas de fenilcetonúria são apresentados.

Aspartame: adoçante seguro, exceto para ...

O aspartame contém fenilalanina, na verdade, faz parte da fórmula do popular adoçante de baixas calorias para provar equivalente a 200 vezes maior do que o açúcar, e um valor calórico muito menor. Alguns produtos com aspartame são os refrigerantes, doces, geléias e compotas, entre outros. Também vendido em envelopes para adoçar praticamente necessária.

Este adoçante tem sido o centro de várias controvérsias, uma vez que indicam que provoca danos no corpo humano, incluindo malformações congénitas, tumores cerebrais, a epilepsia, a diabetes e a possibilidade de desenvolver a doença de Alzheimer, como resultado do consumo de aspartame.

Diante disso, é importante que as autoridades de saúde em todo o mundo têm realizado metabólica, farmacológicos, toxicológicos, mutagénicas e estudos clínicos de aspartame desde 1965, através da qual a venda pública foi aprovada em 1981.

As investigações não foram presos e a data é sabido que pode ser tomado até mesmo por mulheres grávidas e crianças, sem algum tipo de risco para a sua saúde. No entanto, os médicos proíbem fenilcetonúricos consumir aspartame por causa de seu conteúdo de cerca de 50% fenilalanina.

Como você pode ver, esta é uma doença que não permite alimentar descuidado, porque as conseqüências podem ser graves. Prevenção da fenilcetonúria pode começar a usar o obstetra no caso de mulheres grávidas, que podem fazer um diagnóstico antes do nascimento, e a implementação da triagem neonatal quando o bebê vem ao mundo. Além disso, um nutricionista elaborar uma dieta que melhor se adapte a condição.

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