Osteosarcoma

Osteossarcoma é o tumor maligno mais comum do osso. Isto surge a partir de células formadoras de osso primitivas e marca histológico é a produção de osteóide maligno. Pode ser populações de células presentes e outros derivados a partir de células mesenquimatosas pluripotentes.

O osteossarcoma é uma forma mortal de câncer que faz com que os pacientes músculo-esqueléticas morte com doença metastática pulmonar. A maioria dos osteossarcomas são solitários e cresce em áreas com rápido crescimento dos ossos longos em crianças. As áreas mais afectados são o fémur distai, tíbia proximal e úmero proximal, mas virtualmente qualquer osso pode ser afectada. Nem todos os osteossarcomas são solitários, e depois de um período de evolução de 6 meses mais regiões do osso do corpo pode ser afetado - osteosarcoma síncrona. Este tipo de osteossarcoma é raro, mas quando não afeta crianças menores de 10 anos.

Os sintomas estão presentes alguns meses antes que o paciente é diagnosticado. o início dos sintomas é a dor, especialmente a atividade exagerada. Os doentes podem estar preocupados com a artrite. Muitas vezes, há uma história de trauma, mas ainda papel imprecisa na patogênese. fraturas patológicas não são condição comum. Clinicamente, o paciente pode ou não cobra inchaço local, dependendo do tamanho e localização do tumor. Tumor foi estendido para pulmão angústia respiratória e raramente mostra até agora indicam danos nos pulmões. Metástases são raras em outras regiões.

A quimioterapia é crítica para pacientes com osteossarcoma. Isso não só facilita a redução do tumor, mas diminui o risco de metástases. Os pacientes que têm uma boa resposta histológica à quimioterapia - 90% do tumor destruiu têm um prognóstico melhor do que aqueles cujos tumores não respondem. Osteossarcoma é resistente a radioterapia, e, portanto, não está incluído nos regimes de terapia padrão. terapia com base é a remoção cirúrgica de lesões malignas. A preservação do membro mais comum é utilizado para tratar estes pacientes. A quimioterapia também é necessário tratar a doença metastática, que é muitas vezes presente, mas indetectável no momento do diagnóstico. Porque osteosarcoma não responde à radioterapia, a cirurgia é a única opção para remover o tumor completamente e. Ela pode exigir prótese de articulação parcial ou total ou reconstrução do osso.

Anatomia e fisiologia do osso:

O osso é um complexo estrutura viva. Existem vários tipos de células ósseas:
  • osteoblastos matriz óssea forma - de tecido conjuntivo e osso minerais que dão dureza
  • osteclastele impedir a acumulação excessiva de matriz óssea e ajuda a manter a forma ossos-modelagem adequada - que remover minerais de lojas ossos e
  • adipócitos e medula óssea contém células formadoras de sangue.

Existem dois principais tipos de osso: os planos e longos. ossos chatos ajudar a proteger o cérebro e os órgãos no tórax, abdome e pelve. Crânio e esterno são ossos chatos. Os ossos longos apoiar pernas e braços. Os músculos que movem os membros estão ligados a estes ossos longos.

Osteossarcoma - Patogênese

O osteossarcoma é um tumor ósseo que pode ocorrer em qualquer parte do osso, geralmente nas extremidades dos ossos longos metáfises placas de crescimento perto. As localizações mais comuns são o fêmur, tíbia e úmero. Outros locais importantes incluem o crânio, pélvis e da mandíbula. Há uma série de variantes de osteossarcoma, incluindo os tipos convencionais: os osteoblastos, condroblastos e fibroblastos, em seguida, tipos teleangieactic, multifocal e paraosteal periosteal.

Osteossarcoma é um sarcoma mesenquimal maligno do osso, caracterizado por formação directa ou osteóide por células tumorais. É subclassificadas de acordo com as características histológicas de células. Quando a maior parte das células tumorais produzem osteóide é chamado osteoblastos. Quando a produção de tumor é a matriz predominante é chamado condroblastos condroida. Quando células fusiformes são a maioria e formar um pouco utiliza o termo matriz de fibroblastos.

Causas e fatores de risco para osteosarcoma

A causa exata do osteosarcoma não é conhecido. O rápido crescimento dos ossos parece ser um fator de predisposição para o osteosarcoma, sugerido pelo aumento da incidência de tumores em adolescentes e localização típica na área de cultivo metáfises adjacentes dos ossos longos. O factor de risco conhecido apenas é exposição à radiação externo. Osteossarcoma é uma forma de radiação secundária induzida. predisposição genética está presente em pacientes que têm um médico história pessoal ou familiar de doenças tais como a doença de Paget, displasia fibrosa, endocromatoza, exostose hereditária múltipla e retinoblastoma.

Sinais, sintomas, diagnóstico

As áreas mais afectados são o fémur distai, tíbia proximal e úmero proximal, mas virtualmente qualquer osso pode ser afectada. Nem todos os osteossarcomas são solitários, mais regiões do osso do corpo pode ser afetado - osteosarcoma síncrona. Este tipo de osteossarcoma é raro, mas quando não afeta crianças menores de 10 anos.

Os sintomas estão presentes alguns meses antes que o paciente é diagnosticado. o início dos sintomas é a dor, especialmente a atividade exagerada. Muitas vezes, há uma história de trauma. fraturas patológicas não são condição comum. Clínica paciente pode ou não pode cobrar inchaço local, dependendo do tamanho e localização do tumor. Tumor se espalhou para os pulmões era raramente mostra angústia respiratória, indicando tal dano pulmonar extrema. Metástases são raras em outras regiões.

O exame físico inclui

  • uma massa palpável ou não, podem ser sensíveis ou crescimento quente pele adjacente vasculatura tumoral, batidas
  • segmento movimentos redutores afectada
  • limfadenoaptia é incomum.

 variantes de osteossarcoma

  • teleangieactic osteossarcoma é considerado mais agressivo do que clássico
  • osteosarcoma intra indiferenciada tem um bom prognóstico
  • osteosarcoma GNAT é raramente associada com extensão metastática, mas recorrência local é um problema
  • intracortical prognóstico osteossarcoma é incerto devido à raridade
  • osteossarcoma, pequena célula e são geralmente associado com prognóstico pobre
  • osteossarcoma bem diferenciado tem um prognóstico semelhante à clássica
  • osteossarcoma periosteal é melhor do que para o clássico
  • prognóstico paraostial para osteossarcoma é bom
  • prognóstico para multicêntrico osteossarcoma é cruel.

O diagnóstico de osteossarcoma

 Os estudos de laboratório

- é importante para avaliar a função do órgão antes da quimioterapia
- soro de desidrogenase láctica é um teste preditivo, com fosfatase alcalina
- estes pacientes com marcadores séricos elevados de risco para metástases pulmonares
- hemograma completo e diferencial
- teste de fígado, renal, o nível de electrólito, urinoanaliza.

estudos de imagem

A radiografia é essencial na avaliação inicial das lesões ósseas. Aspectos radiográficos são variáveis. A maioria das lesões mostram uma mistura de zonas líticas e escleróticas. Lesões ocorrem raramente pura. As lesões ocorrem agentes, tais como picadas de delimitados ou ocasionais bordas maus de vários furos de permeao corticais. Após a quimioterapia osso circundante pode formar uma bainha em torno do tumor melhor definida. Extensão de osteossarcoma tecido mole é comum e visto como uma massa de tecido mole. Além extensão articulações é difícil de diferenciar de uma epensament. áreas em forma de nuvem resultar da produção de esclerose osteóide e calcificação. reacções Periostiale são observadas uma vez que o tumor foi estendida para o córtex. Estas incluem um número de alterações: triângulos Codman-multilaminados, espículas solares e reacções indicam um processo agressivo.

Isto é útil quando a tomografia de raios-X é incerto, particularmente em áreas com anatomia complexa. Ele mostra imagens muito mais claras do osso e tumores de tecido mole. É útil em ossos chatos que periostiale mudanças são difíceis de avaliar.

RM é o procedimento de escolha para a avaliação de disseminação local da doença devido ao contraste da medula óssea / osso excelente. É o melhor método de preparo osteossarcoma. É útil na avaliação da extensão e extraóssea introduzir o tumor. características da extensão longitudinal intra-ósseos são distâncias de osso contendo o tumor, que afectam a metástase adjacente epifisária e a presença ou não de sal. Metástase salto são focos tumorais síncrono que são anatomicamente distinta da lesão primária e apresentado no mesmo osso. Outra depósitos malignas secundárias são chamados metástases saltar transarticulare conjunta. Estes pacientes com metástase frequentemente distantes.

O exame histológico: geralmente apresentam de osteossarcoma é a presença de lesões osteóides, mesmo no osso distai. Existem várias formas histológicas diferentes de osteossarcoma. O tipo clássico é melhor atendidas na infância e adolescência e é subdividida em osteoblastos, condroblastos e fibroblastos.
Tipo teleangieactic tem espaços cheios de sangue, o paraostial derivado do córtex do osso, o periosteal é de grau intermediário e aparece imediatamente abaixo do periósteo em crianças.

O diagnóstico diferencial é feito com as seguintes condições: condrossarcoma, sarcoma de Ewing, fractura de esforço, tumores neuroectodérmicos primitivos, osteomielite, tumores de fibrossarcoma de osso e cartilagem randomiosarcomul benigna.

tratamento

terapia baseada no osteossarcoma é a remoção cirúrgica de lesões malignas. A preservação do membro mais comum é utilizado para tratar estes pacientes. A quimioterapia também é necessário tratar a doença metastática, que é muitas vezes presente, mas indetectável no momento do diagnóstico.

terapia pré-operatória - quimioterapia

A quimioterapia é crítica para pacientes com osteossarcoma. Isso não só facilita a redução do tumor mas diminui o risco de metástases. Os pacientes que têm uma boa resposta histológica à quimioterapia - 90% de tumor destruído tem um prognóstico melhor do que os dos tumores coror sem resposta. Osteossarcoma é resistente a radioterapia, e, portanto, não está incluído nos regimes de terapia padrão.

Osteossarcoma doxorrubicina quimioterapia mais activo, cisplatina e metotrexato. Emese é um efeito colateral clinicamente importante da quimioterapia, em especial aqueles para o tratamento de osteossarcoma. Os pacientes que necessitam de anti-emético: anatgonistii serotonina receptor: ondansetron, esteróides: dexametasona e antagonistas de receptores de dopamina: metoclopramida.

factores de estimulação de colónias são os agentes que actuam como factores de crescimento hematopoiéticos que estimulam o crescimento de granulócitos. Eles são usados ​​para tratar ou prevenir a neutropenia num paciente a receber quimioterapia mielossupressora e para reduzir o período da neutropenia associada com o transplante de medula óssea.

Antídotos são agentes utilizados para controlar um envenenamento ou overdose, prevenir ou tratar os efeitos tóxicos de distúrbios metabólicos. Os mecanismos de acção variar e incluem anatagonismul, a transformação de toxinas, alteração metabólica, quelante e resposta de anticorpos dirigidos contra: leucovorina, mesna.

terapia cirúrgica

Porque osteosarcoma não responde à radioterapia, a cirurgia é a única opção para remover o tumor completamente e. Ela pode exigir prótese de articulação parcial ou total ou reconstrução do osso.

biópsia:
procedimentos de biópsia abertos incluem biópsia, preferia evitar erros de amostragem, ou biópsia por agulha fina altamente preferido para os corpos vertebrais e lesões pélvicas ou aspiração com agulha fina - não é recomendado.

ressecção definitiva:
Quer ressecção definitivo a sobrevivência do paciente, margens do tumor e portanto deve conter o tecido normal. espessura de borda é apenas importante para o osso. bordas radicais envolve a remoção do compartimento afetado: articulação, osso, músculo, inteiramente. A amputação pode ser uma opção em algumas circunstâncias. Existem várias opções para a reconstrução e salvamento do membro.

Na prática enxerto reconstrução membro:
  • enxerto ósseo autólogo - vascularizado ou não, estes ocorre a rejeição do enxerto e a taxa de infecção é baixo
  • aloenxertos mostra uma maior infecção e cicatrização de feridas deficiente, especialmente na quimioterapia, pode ocorrer a rejeição imunológica
  • Prótese - reconstrução da articulação podem ser solitárias ou expansível, bebê longevidade destes transplantes é um problema
  • rotatioplazia - é uma técnica para os doentes com tumores do fur distal e tia proximal, especialmente as grandes que amputação extrema é a opção escolhida. Após a ressecção do tumor com a prática reparação vaso anastomose cabeça-a-cabeça. perna distal é rodado de 180 graus e recolocado para a coxa e ressecção borda proximal.

Ressecção de nódulos pulmonares

De nódulos metastáticos pulmonares podem ser tratadas com ressecção completa. Lobar ressecção ou pneumonectomia pode ser necessário margens livres. Este procedimento deve ser realizado na ressecção óssea. toracotomia bilateral é indicado nas metástases bilaterais. Isso calculado para osteosarcoma ou mais lesão pulmonar apenas um ano após a conclusão do tratamento, apenas a ressecção cirúrgica pode ser curativa. A quimioterapia é recomendado se recidiva precoce ocorre porque o risco de metástases é alta.

Complicações da terapia

A surdez é um efeito colateral de cisplatina. Febre e neutropenia pode ocorrer e indicam antibióticos por via intravenosa e monitorização. Outras condições podem complicar a condição do paciente incluem: infecção da varicela, mucosite, desidratação, meningite, constipação, pneumonia fúngica e cistite. Cardiomiopatia é o resultado da terapia de antraciclina. Infertilidade é um efeito universal de agentes de alquilação em doses elevadas.

Monitorização da recorrência do tumor:
Após a conclusão dos doentes a quimioterapia deve regularmente presente ao médico para fazer as radiografias e testes de laboratório. Estas visitas são realizadas a cada três meses para o primeiro ano, a cada seis meses para o segundo ano e, em seguida, uma vez por ano. Sobreviventes após cinco anos são considerados de longo prazo.
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