Progeria: O envelhecimento precoce em crianças

Progeria: O envelhecimento precoce em crianças

síndrome de envelhecimento precoce é uma doença rara que faz com que as crianças adquirem a própria aparência e doenças das pessoas idosas. Sua causa é desconhecida, mas é susceptível de influenciar fatores hereditários.

As crianças com progeria (também chamados de síndrome de Hutchinson Gilford) tendem a envelhecer sete vezes mais do que a população normal, ou seja, um ano para eles é igual a sete para uma pessoa normal. Por isso, eles vivem alguns anos, além de primeiros doenças têm idosos como o desgaste das articulações e problemas arteriais ou cardíacos.

manifestações

A maioria dos casos de progeria normalmente identificados entre 6 meses e 2 anos de idade, porque o paciente tem aparência característica:

  • olhos relativamente pequenos e abaulamento.
  • Falta de sobrancelhas e pestanas.
  • Bico em forma de nariz.
  • queixo recuado.
  • cabeça ou capa cinzenta grande e prematuramente careca.
  • enfrentar pequeno em comparação com o tamanho do crânio.
  • Baixa estatura.
  • muito corpo magro, mas com abaulamento abdómen.
  • pele fina e regularmente coberta por manchas e manchas marrons.
  • Eles podem estar em falta unhas nos dedos das mãos e / ou pés.
  • falta de dentes.

Acredita-se que progeria é uma alteração de DNA (ácido desoxirribonucléico), mas não sei exatamente o que parte da cadeia é desenvolvido. Além disso, existem hipóteses que afirmam que é susceptível de influenciar a idade dos pais no momento de ter filhos ou se houver um problema com o sêmen do pai ou os ovos da mãe.

complicações

Porque progeria induz envelhecimento prematuro, do corpo das pessoas afectadas geralmente se desenvolvem as seguintes condições:

  • A aterosclerose. Nas paredes das artérias e resíduos de colesterol muscular e células do sangue e acumula cálcio, dando origem ao que é chamado de ateroma, que atingem um tamanho que dificulta a passagem de sangue podem obstruir ou aterosclerose. Este problema pode afectar qualquer artéria, mas é mais comum no chamado coronária (que transportam o sangue para o músculo do coração) na aorta (o grande corpo), e o cérebro e extremidades, especialmente as coxas e pernas. Quando a placa de ateroma parcialmente ou completamente cobrir estes vasos sanguíneos gera diminuição ou ausência de fluxo sanguíneo, o que faz com que os órgãos não recebem oxigênio suficiente para funcionar ou não tê-lo em tudo (oclusão completa), causando a morte de células.
  • Arteriosclerose. Espessamento e endurecimento das paredes das artérias, o que desencadeia problemas cardíacos.
  • Artrite. Condição que produz inflamação de uma ou mais articulações, dor, sensação de rigidez nos pulsos, dedos, dedos, cotovelos, ombros, quadris, joelhos e tornozelos, e atividades diárias dificuldades para executar. Quando um movimento é feito, o corpo gera toque de luz entre os ossos, suportados pela cartilagem que por sua vez são protegidas e cobertas por uma membrana, denominada membrana sinovial; Seja o que for invadido por danificar as células ou excessivamente secreta fluidos, os presentes transtorno.
  • Osteoartrite. doença degenerativa caracterizada pela destruição de cartilagem ou desgaste e deformação da superfície do osso de uma ou mais articulações; Ela provoca dor intensa e até mesmo perda de movimento normal.
  • Diabetes mellitus. acumulação excessiva de glicose no sangue que ocorre quando o corpo desenvolve resistência aos efeitos da insulina (uma hormona produzida pelo pâncreas, responsável por manter níveis normais de açúcar no sangue).
  • Embolias. Uma embolia é o bloqueio parcial ou completo do fluxo de sangue, causada por um organismo ou coágulo de sangue; Ela ocorre mais freqüentemente em pessoas com colesterol alto, hipertensão e aqueles convalescendo na cama. Embora o ataque pode ser fatal, é possível evitar que os factores de risco erradicar.
  • A hipercolesterolemia. o colesterol elevado, o que limita a passagem livre do sangue, esta pode ser a origem de doenças cardíacas tais como ataques cardíacos.
  • Hipertensão. Mal irreversível na corrente sanguínea artérias menores são estreitados ou perdem a sua resistência global, forçando o coração a bombear mais para fornecer sangue para todos os órgãos, o que pode levar a problemas graves, como ataque cardíaco ou angina de mama (obstrução parcial das artérias do coração), mas também dor de cabeça, fadiga, náuseas, vómitos e visão turva causada por lesões e hemorragia no cérebro, olhos, coração e rins, cujos vasos sanguíneos ressentir-se da pressão que eles são submetidos . A hipertensão pode ter causas desconhecidas, mas também pode ser devido ao acúmulo de gordura nos vasos sanguíneos, constante estresse e ansiedade, sedentarismo (baixa atividade física e ingestão elevada de gorduras e hidratos de carbono), o consumo excessivo sal, tabaco e álcool, falta de exercício ou doenças renais e diabetes.
  • A osteoporose. Diminuição da densidade mineral óssea (cálcio e colagénio), devido a um desequilíbrio no ciclo de reconstrução óssea (menor quantidade de tecido ósseo é destruído é formado), o que faz com que os ossos para se tornar poroso, fino e quebradiço, consequentemente suscetíveis a fraturas ao menor esforço ou não.

Porque estas condições geralmente ocorrem entre 5 e 7 anos, a expectativa de vida média das pessoas afetadas pela progeria atinge o início da adolescência, embora existam alguns que vêm de viver mais tempo. A causa da morte é geralmente relacionada ao infarto do miocárdio ou acidente vascular cerebral (bloqueio da circulação em uma artéria do cérebro quando um coágulo de sangue no duto de permanência), como resultado da arteriosclerose progressiva e aterosclerose.

É muito importante que o médico diagnosticar a doença precoce, porque desta forma será recomendado tratamento que minimiza os sintomas gerados pelas doenças acima mencionadas para evitar que eles causam deterioração progressiva no paciente. Portanto, recomenda-se que a pequena sequência dieta pobre em gorduras e açúcares simples, e que tem um elevado risco de desenvolvimento de arteriosclerose, aterosclerose e diabetes; Também será necessário para a sinistrados avaliaram por um reumatologista, cardiologista, endocrinologista e internista.

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