Pseudoporfiria

Porfiria são desordens metabólicas de síntese do heme. deficiências enzimáticas parciais causar acumulação excessiva e a excreção de ácido 5-aminolevulínico, porfirinas e porfobilinogenului. Porfiria porfíria cutânea tardia é mais comumente encontrado na Europa e América do Norte. Pseudoporfiria descrever uma fotossensibilidade bolhoso que imitam física e clínica porfiria cutânea.

Porfiria cutânea tarda é causada pela deficiência de uma enzima na biossíntese do heme. As porfirinas se acumulam no fígado, que são transportadas no plasma e da urina excretada. A exposição ao sol desses pacientes para determinar a fragilidade da pele, bolhas, bolhas, hipertricose, hipopigmentação, muda esclerodermia, calcificações distróficas, milia e cicatrizes. Em pseudoporfiria nenhuma anormalidade porfirinas. As lesões da pele não podem ser distinguidos dos de porfiria cutânea tardia. Pseudoporfiria foi relatada em pacientes de hemodiálise com a exposição excessiva aos raios ultravioletas A.

Pseudoporfiriei várias causas, incluindo a exposição a radiação ultravioleta A, hemodiálise, algumas drogas de vitiligo. O principal tratamento é a medicação interrupção pseudoporfiriei se isso é possível. Clínica resolução pode necessitar de vários meses, especialmente sob a forma de droga-induzida. O prognóstico é bom para pseudoporfiria uma vez agente desencadeante foi removido.

patogênese

Pseudoporfiriei mecanismo preciso patológica é desconhecida. Um papel é incriminados ultravioleta ou luz visível sob a forma de droga-induzida. Tem sido demonstrado que os fotossensibilizadores são depositados ao longo do endotélio dos vasos sanguíneos na pele danificada. Ele desencadeou uma resposta imune contra antígenos é pensado para se desenvolver após a exposição à luz da derme. Acredita-se que o fotosensibilizantii exógena ferir o endotélio por elberarea de proteases após exposição ao sol. Em seguida, a imunoglobulina G endotélio auditivos liga-se a causar a formação de bolhas na lâmina lúcida.
Hemodiálise patogénese determinada pseudoporfiriei se pensa ser devido a hidróxido de alumínio. Encontra-se em solução de hemodiálise e produzir porfiria doenças semelhantes após a administração crónica.

Causas e Fatores de Risco

Pseudoporfiriile pode ser causada por vários medicamentos, exposição excessiva ao sol e hemodiálise.

Os medicamentos que podem causar pseudoporfiria incluem:
- naproxeno, cetoprofeno, nabumetona, oxaprozina, ácido mefenâmico, rofecoxib
- nalidíxico ácido, tetraciclina, ampicilina-sulbactama, cefepima, ciprofloxacina
- voriconazol, furosemic, butamida, triamtereno, hidroclorotiazida, torsemida, bumetamida
- amiodarona, 5-fluorouracil, imatinib, ciclosporina, dapsona, piridoxina
- etretinato, isotretinoína, aspirina, flutamida, cola, ultravioleta, contraceptivos orais
- fototerapia com ultravioleta B, hemodiálise, vitiligo.

Sinais e sintomas

Uma história cuidadosa é importante para detectar exógena causas pseudoporfiriei. Pseudoporfiria é caracterizada clinicamente por um aumento da fragilidade da pele, vermelhidão e aparecimento de bolhas no sangue e erosões na pele exposta ao sol, idênticos aos observados em pacientes com porfiria cutânea. Hipertricose, hiperpigmentação e esclerodermia alterações encontradas em porfiria cutânea não são vistas em pseudoporfiria.
Pseudoporphyria é clinicamente protoporfiria eritropoética semelhantes é descrito apenas em crianças que têm naproxeno artrite reumatóide juvenil.

diagnóstico

Estudos laboratoriais:
- O teste mais importante é avaliar porfirina soro, que é negativo se o paciente não tem porfíria reais
- outras causas fotossensibilidade para ser excluídos são as doenças do tecido conjuntivo, obtendo título de anticorpo antinuclear, antiRo, ribonucleoproteína Smith-ADN.
O diagnóstico diferencial é feito com as seguintes doenças: penfigóide bolhoso, epidermólise bolhosa, eritropoiética protoporfiria, lúpus eritematoso, porfíria cutânea tardia.

tratamento

Nesta terapia os pseudoporfiriei induzida por drogas requer a interrupção do obturador. A resolução dos sinais requer vários meses.
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