Rim esponjoso

rim esponjoso é, um carácter recessivo autossómico herdada, caracterizada por dilatação dos túbulos colectores distais e a presença de numerosos quistos na medula renal. [1]

Outros nomes sob os quais a condição é conhecida são:

  • doença Cacchi-Ricci;
  • ectasia tubular;
  • precalicelă ectasia canalicular;
  • doença pirâmides renais cística.

rim esponjoso nível pode localizada como bilateral ou ambos os rins pode afectar apenas uma parte do rim.

Morfologicamente, têm áreas afectadas ectasia rim e áreas císticas da medula espinhal e regiões de colector papilares. A maioria dos doentes são assintomáticos, a menos complicados por infecção, obstrução urinária ou hematúria, a doença é descoberta por acaso em urografia. [2]


rim esponjoso é caracterizada por uma malformação congénita da porção terminal dos túbulos de recolha renais na região das pirâmides renais pericaliceală. Coletores dilatação tubular é acompanhada pela formação de cistos de tamanhos variados na região medular com difusa comumente disponível, mas não envolvendo o córtex. [3]

Fisiologicamente na urina através dos túbulos colectores, mesmo durante a vida intra-uterina. se a espuma de rim fetal durante apareça dilatada sacciforme pequenas, cheias de líquido, com carácter cística e obstruindo o fluxo normal de urina, a este nível.

A doença é geralmente assintomática e é descoberto durante as investigações levadas a cabo outros urológicos doenças, sinais ou sintomas. Embora a doença é benigna, complicações associadas com ele, tais como infecções do aparelho urinário e nefrolitíase, que em casos raros podem progredir para doença renal crónica e mesmo insuficiência renal. [4]

rim esponjoso está frequentemente associada a outras anomalias de desenvolvimento, renais e não renais, que podem ser, em alguns casos, síndromes genéticas. Entre anomalias do desenvolvimento do rim e reprodutiva associada espuma rim incluem hypospadias (defeito congénito em que a abertura da uretra está no lado inferior do pénis, em vez de na parte superior) e criptorquidismo bilateral (ausência descida para os testículos escroto).


doença renal esponjoso afeta todas as raças na mesma proporção. Entre as pessoas propensas a desenvolver pedras nos rins, as mulheres tendem a desenvolver a condição mais frequentemente do que os homens. [5]

causas

As alterações observadas na doença são considerados como sendo defeitos no desenvolvimento fetal, embora a sua patofisiologia não está completamente compreendido.

Há pouca evidência de transmissão genética da doença. Alguns pacientes têm mutações no gene que codifica o factor de glial derivado de células neurotrófico (GDNF). Um estudo publicado em Abril de 2015 [5] mutação do gene de GDNF associada com a diferenciação osteogénica em células renais papilares, o que resulta na aparência esponjosa rim.

doença renal está associada com esponja nefrocalcinose e pedras renais cálcio recorrentes. Até recentemente, esta condição foi considerado esporádico, mas os dados reais provando transmissão autossômica dominante da doença.

Sinais e sintomas

Os sintomas não evidentes nas duas primeiras décadas de vida, a maioria dos pacientes são assintomáticos. em outros casos, a doença pode ser revelado aliás investigações realizadas sinais e sintomas urinários.

Entre os primeiros sinais da doença incluem infecções do tracto urinário e pedras nos rins, muitas vezes com sintomas semelhantes:

  • dor ou ardor ao urinar;
  • dor nas costas que irradia para os órgãos genitais externos;

mudanças na aparência de urina: este pode ser turvo ou a presença de vestígios de sangue;

  • febre e calafrios;
  • náuseas e vômitos.

Sinais e sintomas de espuma de rim pode ser associado com algumas síndromes, incluindo:

  • Síndrome de Ehlers-Danlos;
  • congênita hemihipertrofia ou síndrome de Beckwith-Wiedemann;
  • doença de Caroli. [6]

diagnóstico

diagnóstico clínico

O médico pode diagnosticar espuma isoricului doença renal em pessoal e familiar do paciente, exame clínico e exames imagiológicos.

A história vai investigar tanto a história familiar do paciente para identificar outros casos de espuma nos rins ou anormalidades do desenvolvimento fetal na família e história pessoal do paciente sendo significativo para a história diagnóstico de infecções urinárias e pedras nos rins.

No que se refere exame físico, pacientes com espuma rim não mostra as características físicas ou funcionais, com a excepção de hematúria (sangue na urina). [5]

diagnóstico paraclínica

A presença da doença é confirmada por investigações de imagem.

O principal método de diagnóstico é urografia intravenosa (UIV), que envolve a injecção de um agente de contraste que irá atingir os rins através do sangue e ser excretado na urina. Por isso, a urina pode ser visualizada usando o trajeto de raio-X de todas as investigações de imagem, que tem a maior precisão do diagnóstico. urografia intravenosa pode capturar qualquer obstrução do tracto urinário, e expansões aparece como papilar hiperdenso cística. imagens urografia pathognomonic se renal esponja são comparados a um buquê de flores ou um cacho de uvas. [7]

de raios-X abdominal pode revelar a presença de nefrocalcinose. Embora o diagnóstico de espuma rim não podem ser colocados unicamente os resultados de radiografia, a presença de calcificação em volta da área da coluna vertebral pode levantar a suspeita de diagnóstico.

A ultra-sonografia e de tomografia computadorizada métodos são sensíveis destacando calcificações medulares do que a radiografia abdominal, mas são menos específicos do que os resultados obtidos a partir de urografia intravenosa. A tomografia computadorizada é para confirmar a presença de nefrocalcinose e pode destacar a ectasia ultra-som tubular exibida. [7]

investigações radioisótopos são projetados para avaliar a função renal e para destacar as áreas de cicatrizes do parênquima.

A ressonância magnética nuclear (MRI) tem um papel complementar na avaliação de pacientes é indicado naqueles que é alérgico aos agentes de contraste iodados utilizados durante urografia intravenosa.

A maioria das investigações de imagem, exceto urografia intravenosa, tem limitações importantes. diagnóstico renal esponja não pode ser feita apenas com base dos achados radiológicos, a doença é apenas uma causa de nefrocalcinose, que tem um amplo diagnóstico diferencial. Questões levantadas pela CT e ultra-som não são específicos como a aparência hiperecoica da área medular, com ou sem cone de sombra posterior está documentada em uma variedade de doenças. [6]

tratamento

Ainda não encontrou uma cura para a espuma de rim. Assim, o tratamento desta doença é sintomático, com base em infecções urinárias cura invasivo e pedras nos rins, completas com regime dietético e higiénica em conformidade.

Cura infecções urinárias existentes envolve antibióticos, com base no histórico médico do paciente eo resultado da DST.

A remoção de pedras nos rins, o método de escolha vai ter em conta o tamanho e composição.

Assim, pequenas pedras serão eliminados espontaneamente e não requer qualquer intervenção. No entanto, é necessária a administração de analgésicos e ingestão de líquidos aumentada para facilitar a remoção de cálculo. em alguns casos, quando uma pessoa é incapaz de beber ou desidratação é extrema, pode ser recomendada a hidratação com fluidos intravenosos.

Com grandes pedras, obstruindo o fluxo de urina ou causar dor significativa requerendo tratamento urgente, apelando a um dos seguintes métodos:

  • litotripsia extracorporal: no cálculo envolve esmagamento vários fragmentos pequenos para serem facilmente removidos na urina;
  • ureteroscopy: é feita com um tubo ajustado numa extremidade com um pequeno quarto chamado ureteroscópio; Este cálculo permite a identificação e a remoção ou moendo-a em muitos fragmentos;
  • nefrolitotomia percutânea: nefroscópio é conseguido por meios utilizados para a localização e remoção de cálculos, inserindo-o directamente para o rim de um paciente através de uma incisão na região lombar. [4]

Conselho para pacientes

em termos de medidas higiênico-dietética recomendada em pacientes, dizem respeito a:

  • ingestão de líquidos apropriado para remover bactérias no tracto urinário para diluir a urina e impedindo assim a formação de pedras nos rins;
  • a redução da ingestão de sódio, em particular o sal;
  • Evite alimentos ricos em proteínas animais para prevenir a formação de pedras de ácido úrico. [4]
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