Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica são variantes do mesmo processo, caracterizado por erosões nasal severa, pele e boca, juntamente com eritema multiforme. É uma condição potencialmente fatal que afeta as membranas mucocutâneas. Os investigadores consideram uma reacção alérgica ou de hipersensibilidade a certas drogas.

lesões de pele muitas vezes se tornam confluentes e dar sinal de Nikolsky positivo. A pele pode sair do 10-30% da superfície. RTE é definida por um descolamento da pele ao longo de 30%.


A incidência é de 1 caso por milhão de habitantes por ano.


Síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica, é uma doença aguda, auto-limitante, com uma elevada taxa de mortalidade, 35%. Epidrmei descolamento pode ser extensa, até toda a superfície corporal. Como com queimaduras, e fluidos corporais são perdidos aqui. Superinfectia, pobre termorregulação, perda de calorias, a função de barreira deficiente da pele e da disfunção imunilogice sangue são complicações encontradas.
membranas mucosas afetadas (orofaringe, olhos, genitais e anal) requerem cuidados constantes.


O tratamento deve ser prontamente instalado para um resultado favorável. recarga Vascular é necessário com solução salina ou macromolecular. O tratamento deve ser feito em uma unidade de terapia intensiva.
Se a pessoa sobrevive, a pele regenera, não necessitando de enxertos de pele.


O uso de corticosteróides é incerto, essas drogas subtraindo o poder do sistema imunológico e favorecendo infecções.
Ele é usado com sucesso para tratar TNT gammaimuniglobulina intravenosa.



causas

A causa exata não pode ser ndeterminata sempre, é geralmente uma reação alérgica a alguns medicamentos ou infecções. Drogas que desencadeiam a síndrome são:
- NSAIDs
- sulfonamidas e penicilinas
- anticonvulsivantes
- barbitúricos
- alopurinol.


Outras causas incluem infecções bacterianas e virais:
- herpes coxsachie, varicela, micoplasma, varíola, rickettsias
- gripe, VIH, brucelose,
- difteria, febre tifóide, hepatite
- dermatophitoza, histoplasmose, a malária
- vírus Epstein-Barr, e enterovírus.
Luz solar ou psicológicos estímulos também estão envolvidos.


patogênese


Síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica é uma doença mediada pelo sistema imunitio causados ​​por certos medicamentos, infecções virais, infecções bacterianas, doenças malignas. Recentemente foi adicionado à lista e cocaína.
A morte celular resultante do desprendimento da epiderme para a derme. receptor de apoptose Fas e o seu ligando de Fas-L estão envolvidas no processo.



sintomas

Síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica começa com febre, dor de cabeça, tosse e cãibras musculares. Em seguida, aparece uma erupção cutânea na face e tronco liso, difundir progressivamente em todo o corpo de forma irregular. A pele é muito fácil perder. Em SJS menos do que 10% da superfície é afectada, de TNT que a área superior a 30%. As áreas afetadas são cabelo e unhas doloroso e solto. período de actividade eritema dura entre um e 14 dias.


Em ambas as doenças aparecem proeminente na mucosa bucal, orofaringe, anal, genital e dos olhos. lesões na boca estão comendo difícil, e fechando a boca é doloroso. Os olhos tornar-se doloroso, inchado e difícil de fechar. Pode haver cicatrizes na córnea. A uretra é afectada, fazendo com que lesões difíceis de micção no tracto digestivo causa diarreia, enquanto a traqueia, a falta de ar.


Perda de pele SJS-TNT é semelhante em queimaduras e lesões como perigosas. Há um risco de desidratação, a superinfecção bacteriana, os pobres termorregulação, tudo levando a falência de múltiplos órgãos e morte sem tratamento adequado.


características:
- lesões não são prurigioase
- eles podem ser necrótica roxo ou bolhas.

É observado:
- hipotensão, alterações de consciência
- taquicardia, febre, epistaxe, vulvovaginitys
- Balan, desmaios, coma.


Complicações ocorreram na síndrome evolução incluem:
- celulite - infecção do tecido subcutâneo podem levar a meningite e sepsia
- sepsis - levam a MOF
- inflamação do olho - a cegueira
- pneumonia, miocardite, nefrite, hepatite
- danos permanentes à pele - Hyperpigmentation crescimento anormal residual de cicatrizes de unhas.



tratamento

A maioria hipotensão pacientes. A re-hidratação é o mais importante passo terapia: soluções macromoleculares ou salinas.
Não há remédio para esta síndrome, os antibióticos são usados ​​para infecções bacterianas.


Para prevenir muitas complicações, tratamento sintomático é iniciada, similar às queimaduras:
- temperatura ambiente controle
- ambiente asséptico
- Evite materiais adesivos
- estradas manter o acesso intravenoso
- iniciação de nutrição oral e hidratação através de um tubo nasogástrico
- anticoagulantes
- prevenção de úlcera de estresse
- analgésicos.


Terapia pulmonar:
- aerossóis
- broncoaspiração
- A terapia física.


Os níveis de potássio devem ser mantidos em níveis normais devido a alterações na função glicose e muscular - hipocalemia. Os cateteres são alteradas e executa culturas bacterianas regulares. Culturas a partir de lesões cutâneas são executadas no primeiro dia e depois a cada 48 horas. S. aureus é o mais frequentemente envolvidos na infecção bacteriológica.


A temperatura ambiente é elevada a 30-32 graus Celsius, e reduzir o estresse corpo pierderele calórica.


Para evitar o uso tromboembolismo anticoagulantes - heparina. Antiácidos reduzir o risco de úlcera de stress. Tranquilizantes, tais como diazepam e morfina analgésicos pode ser utilizado para estabilizar o paciente emocionalmente, se permite que o estado respiratório.
A insulina é administrada quando hiperglicemia leva a glicosúria.
Foi comprovado e gama globulina intravenosa eficaz, factores de crescimento administrados; ornitina alfa-cetoglutarato é utilizado para completar a nutrição artificial; de doses elevadas de vitamina C nos primeiros 24 horas reduzir a perda de fluido.


A terapia tópica inclui:
- anti-sépticos - 0,5% de nitrato de Ag, 0,05% de clorexidina
- curativos vaselina, hidrogel.
Os corticosteróides são prós e contras de usá-los como eles enfraquecer ainda mais o sistema imunológico já comprometido.

0

Comentários - 0

Sem comentários

Adicionar um comentário

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caracteres restantes: 3000
captcha