Tumores pleurais fibrosos

A maioria dos tumores são pleural metastática. Os tumores primários da pleura podem ser divididos como difusa ou localizada. Difusa mesotelioma maligno é mais comumente associado com asbestose e um mau prognóstico. O mesotelioma é chamado de tumor fibroso localizado da pleura localizado, é incomum e não relacionado com a exposição ao amianto.

tumores pleurais fibrosos podem ser malignas ou benignas. raro tumor é invasivo ou provocar a recorrência local após ressecção. O diagnóstico precoce do tumor é importante porque o tumor é potencialmente ressecável apesar do grande tamanho. Em alguns casos a ressecção pode ser repetido para tratar a recorrência.

A etiologia destes tumores é desconhecido. Nenhuma associação com o tabagismo ou exposição ao amianto. Embora alguns estudos indicam que os tumores mesoteliais origem, eles são diferentes de mesotelioma maligno.

A maioria dos pacientes são assintomáticos e a lesão é descoberta por acaso em raios-X. Quando presentes, os sintomas são normalmente relacionados com efeito de massa local ou fenômeno paraneoplásica associada. pacientes sintomáticos podem relatar:
  • dispneia
  • tosse
  • dor no peito vago ou ombro.

manifestações Paraneoplásicas foram relatados com estes tumores, incluindo osteoartropatia hipertrófica pulmonar e hipoglicemia.

Normalmente, os tumores fibrosos da pleura são encontrados na radiografia de tórax. TC e RM de digitalização pode sugerir o diagnóstico. No entanto exame histopatológico é indicado para o diagnóstico final. Transtorácica agulha de biópsia é realizada como parte da avaliação do paciente com uma massa pleural.

Em quase todos os casos, o tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica. O cirurgião deve guardar tanto parênquima pulmonar e obter margens negativas tumorais. Uma toracotomia aberta é necessária para remover grandes massas. massas sésseis da pleura visceral exigem grandes ressecções como lobectomia ou pneumonectomia menos.

Raramente tumores sésseis aparecem como formações que se desenvolvem a partir da pleura parietal ou parede torácica, diafragma ou mediastino. Estes tumores são susceptíveis à recorrência e requerem grande ressecção de uma porção do tórax.

patogênese

tumor macroscópico aparece como difusa ou lesões localizadas. Difusa tumores mesotelioma pleural conhecidas como células de mesotélio pleural difuso resultante, tem um alto grau de malignidade e são frequentemente associadas com a exposição ao amianto.

Tumores localizados, menos frequentemente, tumores fibrosos solitários pleurais conhecidos para surgir a partir de células mesenquimais do tecido adjacente camada mesotelial.
Tipicamente, estes tumores desenvolvem a partir do espaço pleural, mas têm sido relatados em outras partes, tais como as meninges, epiglote, saliva galndele, cavidade oral, faringe, da tiróide, da mama, do rim, da cavidade peritoneal.

macroscópico

Os tumores benignos apresentando-se como uma massa solitária lobular, encapsulado, sólido, ligado a pleura por um pedículo bem vascularizado ou uma base larga coberto com uma cápsula brilhante liso. A secção revela uma massa uniforme ou nodular, cinzento pálido sólido, áreas moles que variam cistos e áreas de necrose e hemorragia.

o diâmetro do tumor varia entre 1 cm e 39 cm, com uma média de 6-8 cm. Intratorácica pode aparecer em qualquer parte da superfície da pleura, muitas vezes na pleura visceral. lesões Intrascizural pode ocorrer, administração raramente pulmonar. Raramente surgem de probabilidade pelura parietal de ser maligno é maior nestes casos. Na maioria dos casos, é um tumor solitário, a presença de múltiplas lesões são extremamente raros.

Sinais e sintomas

Embora que ocorre em pacientes com idades entre 5-87 anos, tumores pleurais fibrosos típicos estão presentes em 6-7 década de vida, com quase a mesma frequência em distribuição por sexo e não predilecção para um raça específica.
Geralmente há uma predisposição genética para desenvolver tumores aparência fibrosa e não há nenhuma relação com a exposição ao amianto, fumo ou outro agente externo.

Mais de 50% dos pacientes são lesão radiológica assintomática foi descoberto acidentalmente. Quando os sintomas estão presentes estão relacionados com efeito de massa local de grandes lesões ou síndromes associados paraneoplicas. O mais tumor é maior, com tanto susceptível de ser sintomática está presente.

Os sintomas mais comuns são tosse crônica, dor no peito e dispnéia. dor no peito é mais comum em pessoas cujo tumor decorrente da pleura parietal. Ocasionalmente grandes tumores causar compressão dos brônquios, determinando atelectasia e raramente hemoptise.

sdromes paraneoplicas ocorrem mais frequentemente em pacientes com tumores grandes. osteoartropatia hipertrófica pulmonar ocorre em 22% dos pacientes, particularmente aqueles com tumores mais de 7 cm de diâmetro. Estes pacientes têm muitas vezes sintomas de artrite-como bilaterais, tais como a rigidez e inchaço das articulações, edema no tornozelo, artralgia e dor ao longo dos ossos longos, especialmente na tíbia. Também pode Hipócrates dedos e, raramente, ginecomastia ou galactorreia.

Osteoartropatiei causa pulmonar hipertrófica é desconhecida. Normalmente, os sintomas desaparecem após excisão do tumor, frequentemente horas a vários dias, o que sugere que isto é causado por hormona ectópica curto, que se acredita ser uma substância afim da hormona do crescimento. Radiológica muda dedos OASO hipocráticos demorar alguns meses após a ressecção do tumor.

A incidência de hipoglicemia é de 3-4%. E outros tumores mesenquimais, tais como neurofibroma, rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma, lipossarcoma pode ocorrer hipoglicemia raramente sintomática. Melhorar a hipoglicemia ocorre rapidamente após a excisão completa do tumor.

Os sinais físicos raramente estão presentes. O mais comum deles são os dedos hipocráticos. A descoberta está associada com anastomoses arteriovenosas nos dedos distal ao longo da área neoperiostale e tecido infiltração do leito ungueal. Em tumores grandes pode provocar a compressão dos pulmões, causando respiração ofegante, percussão submatitate ou reduzindo sons respiratórios no hemitórax afectada.

diagnóstico

estudos de imagem

A radiografia de tórax geralmente descoberto tumor pleural aliás fibroso. Os achados radiológicos são inespecíficos e, por vezes, o dano pode ser mascarado por um derrame pleural associado. A aparência radiográfica é opacidade homogénea de tamanhos diferentes, o que é bem definidos em estreita relação com a pleura. Lesão pode ocorrer em qualquer lugar da pleura, mesmo pleura intrascizural ou mediastinal ou do diafragma. O ângulo que ela faz com a parede torácica ou mediastino opacidade é agudo ou obtuso. tumores grandes podem apresentar, em termos de opaco hemitorace.

exame fluoroscópica mostra movimento opacidade com respiração ou alterar a postura, é sugestivo de tumores localizados pedículo pleural fibroso. opacidade radiológica podem imitar ou origem do parênquima do tumor do mediastino, e lesões de grandes dimensões podem simular um hemidiafragma levantada. Atelectasia está presente em 20% dos casos. A maioria das lesões em hemitoracele estendendo punho ou inferior.

tomografias mostram claramente o tamanho e localização do tumor e ajudar na cirurgia de planejamento. massa tumoral típica ocorre como um tecido macio redondo bem definida ou contorno lobulada. A lesão pode mover mediastino e do parênquima pulmonar de produtos adjacente atelectasia. Um pequeno derrame pleural está presente em 6-37% dos casos e 26% calcificação. pedículo detecção ou posição alterada lesão sugestiva de tumor fibroso pleural localizado. Não há metástases ou linfadenopatia associada.

RM é superior à TC é, portanto, útil para definir a lesão ea extensão da sua origem e pleural.

Transtorácica biopsia com agulha fina é tipicamente realizada como parte do diagnóstico de um paciente com um tumor derrame. No entanto as possibilidades de diagnóstico são de baixo devido à natureza fibrosa da lesão e hipocelularitatii.

tratamento

Procedimentos de diagnóstico e cirurgia curativa é recomendado. exame histopatológico extemporânea é necessário para confirmar o diagnóstico e para garantir as margens de segurança.

A ressecção cirúrgica do bloco de tumor é o principal método de tratamento. O cirurgião deve guardar tanto na obtenção de parênquima pulmonar se as margens negativas histologicamente tumor resultante da pleura visceral. Quando o tumor está localizado na periferia do pulmão na pleura visceral, ressecção pulmonar atípica com margem de 1 cm à volta do tumor é realizada por cirurgia torácica vídeo-assistida, se a lesão é pequena. Vídeo-assistida cirurgia reduz a capacidade de hospitalização, e reduzir a dor pós-operatória.

tumores sésseis que se desenvolvem a partir da pleura parietal da parede torácica, mediastino, diafragma, ou pode se repetem com frequência, e portanto, requerem excisão comprimento estendido extrapleural.

embolização pré-operatória do tumor vasos de nutrientes é indicado em tumores grandes.

complicações pós-operatórias e intra incluem hemorragia massiva durante a dissecção, infecção, insuficiência respiratória, enfarte do miocárdio, embolia pulmonar. Durante a excisão de tumores, alterações hemodinâmicas devido à compressão ou descompressão estruturas do mediastino pode levar a parada cardíaca, hipotensão.

terapia de radiação externa

É usado em tumores malignos. radiação campo está focada nas tumorais ou cirúrgicos margens se ressecção incompleta. O uso de radioterapia é limitada pelo volume do tumor e proximidade com as estruturas vitais doses intolerantes: pulmão, coração, esófago, do osso. complicações a longo prazo incluem fibrose pulmonar que afeta a função ventilatória, esofagite e pericardite constritiva.

braquiterapia

É constituída de implante intra-operatória de fonte de iodo radioactivo 125 ou 192. complicações irídio fístula são o bronco-pleural, fibrose pulmonar, pericardite, esofagite.

quimioterapia

É indicado em tumores malignos metastáticos, que não podem ser cirurgicamente tratados. No entanto tumores fibrosos pleurais localizadas respondem fracamente a agentes quimioterapêuticos. Use cisplatina ou combinações de antraciclinas.

prognóstico

O prognóstico para tumores benignos é geralmente boa. A taxa de sobrevida em cinco anos é de 95%. A ressecção cirúrgica completa é curativa. Curativa recorrência ressecção é benigna. Recaída ocorre em 10% dos pacientes. Embora histologicamente benigna, esses tumores podem crescer rapidamente e transformar maligno. vigilância a longo prazo é necessário, mesmo se a excisão completa foi praticado.

Os tumores malignos têm uma maior chance de recorrência local e metástases. Se você não estiver completamente extirpado recorrência ocorre após anos de cirurgia. A ressecção completa pode ser insuficiente para a cura. Recorrência ocorre mais frequentemente no excisão. As metástases mais comuns são o fígado, cérebro, baço, peritoneu. Os pacientes com excisão cirúrgica incompleta têm um mau prognóstico.
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